自身免疫性血小板減少性紫癜
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自身免疫性血小板減少性紫癜
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疾病別名
ATTP 特發(fā)性血小板減少性紫癜（idiopathic thrombocytopenic purpura，ITP），也叫特發(fā)性自體免疫性血小板減少性紫癜（idiopathic autoimmune thrombocytopenic purpura，IATP），是臨床上最常見的一種血小板減少性疾病。主要由于自身抗體與血小板結(jié)合，引起血小板生存期縮短。ITP的人群發(fā)病率估計(jì)約為1/10000，女性:男性比例約2~3:1。臨床上分為急性型和慢性型。慢性型多見于成人?！ ?/p>
疾病概述
自身免疫性血小板減少性紫癜(ATTP)是一種自身免疫性出血性疾病，以血小板減少、骨髓巨核細(xì)胞數(shù)正?；蛟黾影槌墒焓茏?，以及缺乏任何原因包括外源的或繼發(fā)性因素為特征，又稱為特發(fā)性血小板減少性紫癜。英美等國(guó)AITP的年發(fā)病率為5.8～6.6/105，兒童AITP的發(fā)病率為4.0~5.3/105，我國(guó)AITP的發(fā)病率尚不清楚，臨床并不少見。本病可分為急性和慢性(病程超過(guò)6個(gè)月)兩種類型，成人和兒童AITP的治療選擇和轉(zhuǎn)歸不同?！ ?/p>
疾病分類
疾病描述
自身免疫性血小板減少性紫癜是一種自身免疫性出血性疾病，以血小板減少、骨髓巨核細(xì)胞數(shù)正?；蛟黾影槌墒焓茏?，以及缺乏任何原因包括外源的或繼發(fā)性因素為特征，又稱為特發(fā)性血小板減少性紫癜?！ ?/p>
癥狀體征
重點(diǎn)詢問(wèn)有無(wú)畏寒，發(fā)熱，皮膚、粘膜紫癜，鼻、口腔、牙齦、胃腸道、泌尿生殖系統(tǒng)及顱內(nèi)出血情況。女性患者應(yīng)詢問(wèn)月經(jīng)量及持續(xù)時(shí)間，其新生兒有無(wú)類似史。 體檢:注意有無(wú)皮膚粘膜及眼底出血、脾臟腫大程度以及原發(fā)病征象?！ ?/p>
疾病病因
注意起病緩急，發(fā)病年齡，起病前有無(wú)感染、服藥、結(jié)締組織疾病、肝臟疾病以及疫苗接種等病史，病程中有無(wú)發(fā)作和緩解交替出現(xiàn)情況?！ ?/p>
診斷檢查
1、檢驗(yàn)
除作血常規(guī)外尚需查血小板計(jì)數(shù)(急性型一般低于20×109／L，慢性型多在(30～80) ×109／L之間)并注意觀察血小板形態(tài)，促凝血時(shí)間，血塊收縮時(shí)間，凝血酶原時(shí)間，血小板表面相關(guān)免疫球蛋白(PAIg)測(cè)定，抗人球蛋白試驗(yàn)，補(bǔ)體測(cè)定，毛細(xì)血管脆性試驗(yàn)，骨髓象檢查。并酌情定期復(fù)查。有條件時(shí)行核素51Cr標(biāo)記血小板，檢測(cè)血小板的壽命及其滯留破壞場(chǎng)所，供脾摘除時(shí)參考。
2、診斷標(biāo)準(zhǔn)
（1）多次檢驗(yàn)血小板計(jì)數(shù)減少。
（2）脾臟不增大或僅輕度增大。
（3）骨髓檢查巨核細(xì)胞數(shù)增多或正常，有成熟障礙。
（4）具有以下各項(xiàng)中任何一項(xiàng)：①潑尼松治療有效；②摘脾治療有效；③PAIg增多；④PAC。增多；⑤血小板壽命測(cè)定縮短。
（5）排除繼發(fā)性血小板減少癥。
病程6個(gè)月以內(nèi)，起病急，血小板減少嚴(yán)重，巨核細(xì)胞趨向幼稚者屬急性型，兒童多見；病程長(zhǎng)(一般超過(guò)12個(gè)月)，起病較緩者為慢性型?！ ?/p>
治療方案
1、按血液系統(tǒng)疾病護(hù)理常規(guī)。
2、避免外傷、感染及不必要的手術(shù)或穿刺操作等，禁酒。
3、藥物治療首選糖皮質(zhì)激素，潑尼松40～60mg/d，待血小板恢復(fù)正常后每周減量5mg并以使血小板保持正常的最小劑量作為維持量，持續(xù)2～3月。嚴(yán)重病例可選用地塞米松等靜滴，如有條件可合并使用大劑量免疫球蛋白靜滴(0.4g/(kg.d)連續(xù)5d)。如用藥后1個(gè)月內(nèi)無(wú)效者加用免疫抑制劑，可任選下列之一：①長(zhǎng)春新堿1～2mg/d，靜注或靜滴，每周一次，一般注射3次無(wú)效者停用。②環(huán)磷酰胺100～150mg/d，口服或靜注，一般于2～4周內(nèi)血小板上升，穩(wěn)定后再用藥2-3個(gè)月，即可停藥。③硫唑嘌呤100～150mg/d，口服，共4～6周，無(wú)效者停用，有效者可作試探性停藥探索最小維持量，按病情和副作用決定維持用藥時(shí)間。
4、脾摘除術(shù)經(jīng)多種藥物治療4~6個(gè)月，不能控制癥狀或仍有反復(fù)發(fā)作者，可考慮脾摘除。若作放射性核素檢查，顯示血小板破壞場(chǎng)所主要為脾臟者，手術(shù)適應(yīng)證更強(qiáng)。術(shù)前一周用糖皮質(zhì)激素準(zhǔn)備，以控制出血，手術(shù)后逐漸減量，盡早停藥。急性出血期雖經(jīng)適當(dāng)?shù)奶瞧べ|(zhì)激素治療，而仍然出血嚴(yán)重，危及生命，特別是有可能發(fā)生顱內(nèi)出血者，亦可考慮手術(shù)，但須加強(qiáng)術(shù)前準(zhǔn)備。凡摘脾后又發(fā)作者，仍可考慮用糖皮質(zhì)激素及免疫抑制劑。
5、療效標(biāo)準(zhǔn) （1）顯效：血小板恢復(fù)正常，無(wú)出血癥狀，持續(xù)3個(gè)月以上；維持2年以上無(wú)復(fù)發(fā)者為基本治愈。（2）良效：血小板升至50×109/L或較原水平上升30×109/L以上無(wú)或基本無(wú)出血癥狀，持續(xù)2個(gè)月以上。（3）進(jìn)步：血小板有所上升，出血癥狀改善持續(xù)2個(gè)月以上。（4）無(wú)效：血小板計(jì)數(shù)及出血癥狀無(wú)改善或惡化。
6、出院標(biāo)準(zhǔn)及隨訪
（1）出血癥狀消失，一般情況好轉(zhuǎn)，血小板計(jì)數(shù)、出、凝血與血塊收縮時(shí)間基本正常，可以出院。
（2）出院后每1~2個(gè)月門診復(fù)查，觀察臨床癥狀與血小板計(jì)數(shù)，調(diào)整用藥劑量，為期至少1年?！ ?/p>
安全提示
1、紫癜是臨床上比較常見的體征，常因血小板數(shù)量減少引起，故泛稱血小板減少性紫癜。其中以免疫性血小板減少性紫癜最為常見，血栓性血小板減少性紫癜雖發(fā)病率較低，但死亡率卻較高。
2、95%以上的ITP患者血小板相關(guān)抗體明顯增高，以慢性型增高更為顯著。PAIgG、PAIgA、PAIgM、PAc，四項(xiàng)指標(biāo)聯(lián)合檢查，可使ITP的診斷陽(yáng)性率提高至l00%。部分血小板相關(guān)抗體屬于抗血小板膜GPⅡb/IIIa或GP Ib/IX自身抗體。
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