胸腺缺如
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胸腺缺如是先天性胸腺發(fā)育不全的臨床表現(xiàn)。先天性胸腺發(fā)育不全又稱DiGeorge綜合征或第3、4對(duì)咽囊綜合征。是因胚胎早期第1至第6對(duì)咽囊發(fā)育異常引起的先天性免疫缺陷。
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胸腺缺如的原因
本病的病因是胚胎早期第1至第6對(duì)咽囊發(fā)育異常引起的先天性免疫缺陷。在胚胎第6～10周，胸腺、甲狀旁腺和部分顏面、主動(dòng)脈弓及心臟結(jié)核由第1至第6對(duì)咽囊的細(xì)胞成分發(fā)育形成。至妊娠第12周，胸腺移行至胸部，此前如這些胚胎組織發(fā)育異常便引起本征。
胸腺缺如的診斷
1.實(shí)驗(yàn)室檢查 (1)外周血中淋巴細(xì)胞減少，尤其是T細(xì)胞減少，B細(xì)胞百分比增高。 (2) 細(xì)胞免疫功能有不同程度的降低。 (3)體液免疫功能不定，血清免疫球蛋白往往不低。 (4)血鈣含量降低。 (5)甲狀旁腺素水平降低。 2.X線檢查 顯示胸腺縮小或缺如。 3.淋巴結(jié)活檢 顯示副皮質(zhì)區(qū)淋巴細(xì)胞缺乏。
胸腺缺如的鑒別診斷
胸腺高度萎縮：在人類胸骨上緣部位有一個(gè)重量?jī)H數(shù)10克的器官—胸腺。由骨髓產(chǎn)生的T細(xì)胞只有隨血進(jìn)入胸腺，并經(jīng)胸腺激素的影響，最終約有5%的胸腺細(xì)胞發(fā)育成為具有免疫功能的成熟的T淋巴細(xì)胞。胸部CT掃描，是診斷胸腺類癌的重要手段?？梢郧逦仫@示腫瘤的本身形態(tài)，以及對(duì)鄰近器官的浸潤(rùn)情況。尤其增強(qiáng)CT可以清晰地顯示上腔靜脈被侵襲的狀況，對(duì)手術(shù)方案的選擇提供重要參考價(jià)值。當(dāng)臨床上出現(xiàn)異位ACTH綜合征表現(xiàn)，但因病灶較小胸部X線檢查又不能明確診斷時(shí)，CT掃描常?？梢园l(fā)現(xiàn)較小的胸腺類癌病灶，使診斷得以明確。
胸鎖乳突肌及斜方肌癱瘓并有萎縮：一側(cè)副神經(jīng)脊髓支的單獨(dú)損傷或其脊髓核損害時(shí)，同側(cè)胸鎖乳突肌及斜方肌癱瘓，并有萎縮，因?qū)?cè)胸鎖乳突肌占優(yōu)勢(shì)，故平靜時(shí)下頦轉(zhuǎn)向患側(cè)，而在用力時(shí) 向?qū)?cè)轉(zhuǎn)頭無(wú)力，患側(cè)肩下垂，不能聳肩，肩胛骨位置偏斜，以及其所支配的肌肉萎縮，因肩胛骨移位，使臂叢神經(jīng)受到慢性牽拉，使患側(cè)上肢上舉和外展受限制， 晚期由于瘢痕刺激可發(fā)生痙攣性攣縮(斜頸)畸形，雙側(cè)損害時(shí)，病人頭頸后仰及前屈無(wú)力，顱底骨折或槍彈傷引起的副神經(jīng)損傷，頸靜脈孔區(qū)病變，枕骨大孔區(qū)病變，腦橋小腦角巨大病變及顱底廣泛性病變引起的副神經(jīng)損害及延髓核性癱瘓常與后組腦神經(jīng)及其他腦神經(jīng)損害同時(shí)出現(xiàn)，而腦干核性麻痹時(shí)，腦神經(jīng)的損害常為多及雙側(cè)性。
聲帶萎縮：聲帶的本身的組織和聲帶的肌肉產(chǎn)生萎縮的現(xiàn)象，一但聲帶產(chǎn)生萎縮導(dǎo)致我們?cè)诎l(fā)聲的時(shí)候，聲帶容易關(guān)不緊，如此病人就容易覺得講話很累，聲音會(huì)產(chǎn)生沙啞的現(xiàn)象，進(jìn)而導(dǎo)致病人在工作及歌唱的時(shí)候高低音階無(wú)法適時(shí)的達(dá)成。
1.實(shí)驗(yàn)室檢查 (1)外周血中淋巴細(xì)胞減少，尤其是T細(xì)胞減少，B細(xì)胞百分比增高。 (2) 細(xì)胞免疫功能有不同程度的降低。 (3)體液免疫功能不定，血清免疫球蛋白往往不低。 (4)血鈣含量降低。 (5)甲狀旁腺素水平降低。 2.X線檢查 顯示胸腺縮小或缺如。 3.淋巴結(jié)活檢 顯示副皮質(zhì)區(qū)淋巴細(xì)胞缺乏。
胸腺缺如的治療和預(yù)防方法
預(yù)防本病的關(guān)鍵是加強(qiáng)產(chǎn)前檢查，此外患者還應(yīng)注意預(yù)防感染。
參看
- 小兒甲狀腺癌
- 多發(fā)性內(nèi)分泌腺瘤Ⅱ型
- 原發(fā)性甲狀腺惡性淋巴瘤
- 甲狀腺微小癌
- 老年人甲狀腺癌
- 胸腺囊腫
- 胸腺小細(xì)胞癌
- 胸腺類癌
- 胸腺癌
- 心包胸腺瘤
- 小兒X-連鎖嚴(yán)重聯(lián)合免疫缺陷病
- 胸腺瘤
- 先天性胸腺發(fā)育不全
- 其它癥狀
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