伊米苷酶
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伊米苷酶（Imiglucerase），商品名依米格西酶。如同阿糖苷酶一樣，本品適用于確診為Ⅱ型高歇氏病患者。高歇氏病主要癥狀是貧血，血小板減少，骨痛，肝、脾腫大。 本品改善貧血、血小板減少癥、惡病質(zhì)和縮小肝和脾腫大的程度與阿糖苷酶相類(lèi)似。
本藥品被歸類(lèi)到血小板減少等藥品分類(lèi)。
目錄 |
伊米苷酶的副作用（不良反應(yīng)）
對(duì)25例高歇氏病患者臨床觀察，未見(jiàn)嚴(yán)重不良反應(yīng)或由于不良反應(yīng)而停止治療者。有3例出現(xiàn)頭痛，1例病人出現(xiàn)惡心、腹部不適、眩暈、皮膚瘙癢、皮疹、血壓輕度降低和小便次數(shù)減少。4例病人(16％)發(fā)生本品的免疫球蛋白G(IgG)抗體反應(yīng)，而15例接受阿糖苷酶治療的病人中有6例(40％)出現(xiàn)阿糖苷酶的IgG抗體。盡管用本品治療的病人不論早期或改變成用阿糖苷酶治療以后，都未出現(xiàn)嚴(yán)重的過(guò)敏反應(yīng)癥狀。但是對(duì)以前曾用過(guò)阿糖苷酶治療，并已產(chǎn)生抗體或?qū)Π⑻擒彰革@示高敏癥狀，現(xiàn)在接受本品治療的患者應(yīng)當(dāng)注意觀察。
伊米苷酶禁忌癥
本品是否能引起對(duì)胎兒的損害或排入乳汁中尚不清楚。
本品被分類(lèi)為妊娠C類(lèi)藥物。
伊米苷酶的用法用量
注意：同種藥品可由于不同的包裝規(guī)格有不同的用法或用量。本文只供參考。如果不確定，請(qǐng)參看藥品隨帶的說(shuō)明書(shū)或向醫(yī)生詢(xún)問(wèn)。
本品為靜脈滴注給藥。劑量應(yīng)根據(jù)每個(gè)病人情況個(gè)體化，起始劑量應(yīng)小于2.5U/kg每周3次，可根據(jù)情況增加直到60U／kg，每周1次或減少到每4周1次。大多數(shù)經(jīng)驗(yàn)劑量是60U／kg，每2周1次。病人出現(xiàn)療效后，為維持治療，需減小劑量。應(yīng)在3～6個(gè)月內(nèi)，于嚴(yán)密監(jiān)護(hù)下逐漸減量調(diào)整。滴注前，以0.9％生理鹽水稀釋到100～200ml靜滴，每次1～2小時(shí)以上。
伊米苷酶成分或處方
妊娠C類(lèi)藥物
伊米苷酶藥理作用
本品是用于治療高歇氏病，用基因重組技術(shù)生產(chǎn)的β-葡萄糖腦苷酯酶的類(lèi)似物，具有497個(gè)氨基酸的糖蛋白，含有4個(gè)N-環(huán)連接的糖基化位點(diǎn)。它與Alglucerase(阿糖苷酶)不同，在495位上1個(gè)氨基酸，本品在這里組氨酸被取代成精氨酸，而且，以糖的結(jié)構(gòu)在糖基化位點(diǎn)上。
高歇氏病是先天葡萄糖腦苷酯酶缺乏引起的罕見(jiàn)的代謝遺傳病。缺乏這種酶，會(huì)導(dǎo)致葡萄糖腦苷酯在巨噬細(xì)胞內(nèi)堆積而成為高歇氏細(xì)胞。本品可以長(zhǎng)期作為這種酶缺乏的替代療法。
伊米苷酶貯藏方法
本品必須冷藏，但不可冰凍。本品不含任何防腐劑，稀釋后應(yīng)立即使用
市場(chǎng)上的伊米苷酶
- 依米格西酶
- 包裝規(guī)格：每小瓶含本品200單位。
參看
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