蛋白質(zhì)營養(yǎng)不良
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蛋白質(zhì)營養(yǎng)不良又稱水腫性營養(yǎng)不良或低蛋白血癥。蛋白質(zhì)是機(jī)體組織細(xì)胞的基本成份，人體的一切組織細(xì)胞都含有蛋白質(zhì)。身體的生長發(fā)育，衰老細(xì)胞的更新，組織損傷后的修復(fù)都離不開蛋白質(zhì)。蛋白質(zhì)還是酶、激素和抗體等不可缺少的重要成份。由于蛋白質(zhì)是兩性離子，它具有緩沖作用。蛋白質(zhì)還是保持體內(nèi)水分和控制水分分布的決定因素，也是熱能的來源之一，1g蛋白質(zhì)在體內(nèi)可以產(chǎn)生16.6千焦熱能。如兒童蛋白質(zhì)營養(yǎng)不足，不僅影響其身體發(fā)育和智力發(fā)育，還會(huì)使整個(gè)生理處于異常狀態(tài)，免疫功能低下，對傳染病的抵抗力下降。
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2.疾病描述
蛋白質(zhì)營養(yǎng)不良又稱蛋白質(zhì)缺乏病、Kwashiorkor(意指“斷奶病”)，主要發(fā)生于斷奶兒童，因蛋白質(zhì)嚴(yán)重缺乏引起典型的皮膚和毛發(fā)變化、生長遲滯、智力發(fā)育障礙、低蛋白血癥、肌肉消瘦、水腫、脂肪肝和腹部膨隆等。
3.癥狀體征
本病好發(fā)于6個(gè)月至5歲間的兒童，尤為斷奶時(shí)及斷奶前后的嬰兒，成人和老人少見。輕型病例大多發(fā)生在60歲左右的人。
患者因低蛋白血癥于面和足部出現(xiàn)水腫，甚者波及全身。白皙皮膚兒童有特異性皮損，開始為紅斑，壓之能消退，隨之發(fā)生小的暗紫色斑，邊界清，高于周邊皮膚，壓之不褪色，表面發(fā)亮，觸之有蠟樣感，爾后變成干燥、棕色或黑色斑，上有裂紋。好發(fā)于受壓部位，如粗隆、膝、踝、肩、肘和軀干受壓處，亦可發(fā)生在潮濕部位，如尿布區(qū)，以后不規(guī)則布于全身，呈剝脫性皮炎樣表現(xiàn)。輕型病例僅于脛前、大腿外側(cè)、背部等處出現(xiàn)沿皮膚切線排列的龜裂(稱“馬賽克”皮膚)和脫屑。嚴(yán)重病例有大面積糜爛和表皮缺失，愈后留有色素沉著，特別在前額、臀、骶尾和足背等處。因皮膚變薄、膨脹和色素減退而變蒼白，以黑膚色種族患者為甚，常首發(fā)于口周，亦可位于小腿，也可因摩擦、創(chuàng)傷和潰瘍而繼發(fā)脫色斑。偶爾在足背、臀以及與壓力無關(guān)的部位形成大皰、或淺或深的潰瘍、壞死。于背、下腹和下肢偶見瘀點(diǎn)。晚期病例在耳廓周圍、膝上、肘前、腋、趾間、包皮和唇中部出現(xiàn)線狀皸裂。
粘膜損害有口角炎，應(yīng)與核黃素缺乏癥相鑒別，其它還有眼干燥、唇炎、口腔炎和口腔潰瘍、舌乳頭萎縮，并可累及肛門和女性陰道。
患兒指(趾)甲變薄、變軟，有正常新甲生長時(shí)，出現(xiàn)新舊甲分離。毛發(fā)脫色，棕色發(fā)變成淡黃色，黑發(fā)可變成棕色、淡紅色或因營養(yǎng)不良而變白，因營養(yǎng)好壞，在一根頭發(fā)上出現(xiàn)黑白相間的交替節(jié)段。毛發(fā)稀疏，易脫落，顳和枕部脫發(fā)與嬰兒躺臥時(shí)受壓有關(guān)，晚期廣泛脫落，毛發(fā)細(xì)軟變直，干燥無光澤。
患兒有骨骼和智力發(fā)育遲緩，精神障礙，表情冷淡或激動(dòng)，面無笑容。肌肉萎縮，皮下脂肪消失，體重低于正常，常有腹瀉和腹部膨脹。在罕見的嚴(yán)重病例，可有低血糖、低體溫、昏迷、嚴(yán)重的細(xì)菌或寄生蟲感染，這些都是嚴(yán)重致死的并發(fā)癥?！ ?/p>
4.疾病原因
病因未確定，最早由非洲報(bào)告，雖見于全球，但多見于熱帶和亞熱帶的一些發(fā)展中國家。發(fā)病機(jī)理似乎是由于缺乏芳香類氨基酸或飲食中缺乏蛋白質(zhì)，致使酶的活性喪失而發(fā)病?！ ?/p>
4.1病理生理
1、發(fā)病機(jī)理
蛋白質(zhì)缺乏可因飲食中供給不足，如亞、非、拉某些國家的人民以木薯和芭蕉為主食，其蛋白質(zhì)含量只有1％左右；或因胃腸道、胰腺和肝病，蛋白質(zhì)消化、吸收和合成障礙有。
2、病理變化
早期皮膚改變有角化不全，棘細(xì)胞層變薄，基底細(xì)胞呈不規(guī)則和空泡變性。超微結(jié)構(gòu)顯示橋粒體比正常者為短，故表皮脆性增加。肝臟廣泛脂肪變性。胰腺和小腸壁的腺體可萎縮。
4.2治療方案
預(yù)防和治療在于供給充足的營養(yǎng)，增加供給動(dòng)物蛋白、植物蛋白和新鮮蔬菜，其它為對癥處理，如監(jiān)測和糾正水、電解質(zhì)紊亂，皮膚護(hù)理等。
5.蛋白質(zhì)缺乏的原因
n膳食中蛋白質(zhì)和熱能供給不足；
n消化吸收不良；
n蛋白質(zhì)合成障礙；
n蛋白質(zhì)損失過多，分解過甚。
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