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紙樣胎兒

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紙樣胎兒是指雙胎多胎妊娠中,因胎兒生長(zhǎng)受限,早期死亡被其他胎兒壓成薄片的胎兒,這種紙樣胎兒多發(fā)生在雙胎輸血綜合征。故早期系統(tǒng)的產(chǎn)前監(jiān)測(cè)是診斷雙胎輸血綜合征的必要條件,正確的診斷、合理的干預(yù)、能減少胎兒圍生期死亡率。

目錄

紙樣胎兒的原因

主要是由于雙胎輸血綜合征造成的。由于單卵雙胎胎盤(pán)間可有血液循環(huán)相通,包括動(dòng)脈間、靜脈間、動(dòng)靜脈間吻合三種[1]。前兩種由于血液分布均勻,不會(huì)發(fā)生異常,而動(dòng)脈與靜脈間血管吻合,兩個(gè)胎兒的血液循環(huán)發(fā)生動(dòng)靜脈交通,導(dǎo)致胎兒間血液溝通,通過(guò)胎兒間的動(dòng)靜脈吻合支,血液從動(dòng)脈向靜脈單向分流,致使一個(gè)胎兒成為供血兒,另一個(gè)胎兒成為受血兒,造成供血兒體重減輕、脫水、營(yíng)養(yǎng)缺失而致死亡;而受血兒則可能出現(xiàn)血容量增多,心臟肥大肝腎增大等并發(fā)癥。

紙樣胎兒的診斷

(一)產(chǎn)前診斷

1.單卵雙胎的確定:TTTs一般均為單絨毛膜雙胎,因此以B超確定其為單絨毛膜雙胎為診斷的重要條件。Barss等曾以在B超下所見(jiàn)為:(1)單個(gè)胎盤(pán);(2)同性別胎兒;(3)胎兒間有頭發(fā)樣細(xì)的縱隔,確定其為單絨毛膜雙胎,獲得較高的診斷正確率。性別相異則可排除TTTs診斷。Nores等報(bào)道在37例TTTs中,33例為女性,男女性別之比為1∶9。她引用James等384例單絨毛膜雙胎中74%為女性,另外96例聯(lián)體雙胎中74例為女性,有關(guān)TTTs中女性占優(yōu)勢(shì)的問(wèn)題尚待觀察。

2.胎兒體重的差異及胎兒表現(xiàn):目前,用B超對(duì)胎兒作體重估計(jì)的各項(xiàng)參數(shù)中,若以單項(xiàng)計(jì)則以腹圍最準(zhǔn)確,不少學(xué)者認(rèn)為腹圍相差20 mm,則體重相差在20%上下。Blickstein等發(fā)現(xiàn)胎兒腹圍相差≥18 mm,則體重相差將>15%。另外,雙胎中一個(gè)胎兒的發(fā)育遲緩,又因羊水過(guò)少而少動(dòng),呈僵化(stuck)狀態(tài),也是TTTs中一種特有的狀態(tài),Brown等通過(guò)B超在證實(shí)10例孕婦中6個(gè)胎兒有以上表現(xiàn)。

3.羊水多少的差異:羊水過(guò)多及羊水過(guò)少的存在是TTTs的重要診斷條件之一。Chescheir等在7例TTTs中6例B超發(fā)現(xiàn)有羊水過(guò)多或羊水過(guò)少。Achirhon等發(fā)現(xiàn)在孕18~22周時(shí)若作系列的B超檢查,則胎兒膀胱經(jīng)常處于充盈狀態(tài)提示有羊水過(guò)多的可能。Rosen等比較了TTTs胎兒的排尿量,3例疑為T(mén)TTs者,B超檢查發(fā)現(xiàn)小胎兒排尿量幾乎為零,而大胎兒排尿量均在第百分之95分位上。

4.臍帶和胎盤(pán)的差異:B超中可見(jiàn)受血者的臍帶粗于供血者,有時(shí)受血者臍帶伴有單臍動(dòng)脈。Strong研究了TTTs臍帶旋轉(zhuǎn)圈數(shù),在一定的長(zhǎng)度內(nèi),受血兒的旋轉(zhuǎn)圈數(shù)為供血者的兩倍,除了診斷之外,作者還認(rèn)為此亦可能是TTTs病理基礎(chǔ)之一。

對(duì)胎盤(pán)用彩色多普勒超聲顯像觀察可能有助于確定TTTs的胎盤(pán)血管的交通支。Hecher等曾對(duì)18例TTTs(其中兩例合并無(wú)心畸形)作彩超檢查,結(jié)果發(fā)現(xiàn)6例胎盤(pán)的中間胎膜附著處可見(jiàn)供血者的血流傳向受血兒,其中一例合并無(wú)心畸形者,血液從正常胎兒流向無(wú)心畸形,在激光治療后,此現(xiàn)象消失,因此,Hecher認(rèn)為這是一個(gè)重要的診斷方法。

5.兩個(gè)胎兒內(nèi)臟的差異:Zosmer等通過(guò)觀察認(rèn)為T(mén)TTs中大多數(shù)受血兒可能發(fā)生心功能紊亂,從對(duì)5例TTTs在孕25周前合并羊水過(guò)多的受血兒在彩色多普勒B超中發(fā)現(xiàn)輕至重度的肺動(dòng)脈瓣狹窄或致死性心臟病變。Lachapalle等在產(chǎn)后證實(shí)為T(mén)TTs的5例雙胎中,孕期B超發(fā)現(xiàn)該5例的受血兒心室壁均增厚,而供血兒的左心室部縮短,其心排出量均明顯增加,說(shuō)明心肌處于過(guò)度活動(dòng)狀態(tài),而兩個(gè)胎兒的各項(xiàng)心臟參數(shù)的比較,特別是左心室部縮短可能有助于診斷。

Roberts等對(duì)14例TTTs的兩個(gè)胎兒作了肝臟測(cè)量,發(fā)現(xiàn)受血兒及供血兒的肝臟大小均大于正常平均值,肝臟長(zhǎng)度明顯大于作為對(duì)照的雙絨毛膜雙胎胎兒,故對(duì)TTTs的診斷有一定價(jià)值。

目前因超聲儀器的不斷進(jìn)步、預(yù)計(jì)對(duì)TTTs的受血兒及供血兒心臟及其他臟器將會(huì)提供更多的發(fā)現(xiàn)。

6.臍穿刺:Blickstein認(rèn)為在B超引導(dǎo)下穿刺臍血管取得血樣本對(duì)診斷TTTs有較大的幫助。首先,可以用血樣證實(shí)其為單卵雙胎;其次,可以了解兩個(gè)胎兒之間的血紅蛋白水平;第三,可以了解供血者貧血狀態(tài)。Okamura曾對(duì)5例單絨毛膜雙胎的兩個(gè)胎兒在B超引導(dǎo)下抽取臍血,證實(shí)供血兒血紅蛋白水平為9.2 g/dl,受血兒為15.4 g/dl,因該法有一定的損傷性,故實(shí)際操作上有一定困難,至今未見(jiàn)更多的文獻(xiàn)報(bào)導(dǎo)。

(二)產(chǎn)后診斷

1.胎盤(pán):供血兒胎盤(pán)色澤蒼白、水腫,呈萎縮貌,絨毛有水腫及血管收縮,因羊水過(guò)少羊膜上有羊膜結(jié)節(jié)。受血兒胎盤(pán)色澤紅、充血,學(xué)者們對(duì)胎盤(pán)間的血管吻合作了很多研究,如注射染料、放射性血管造影等,但因其步驟復(fù)雜,且臨床意義不大,本文不再贅述。

2.血紅蛋白水平:一般TTTs的受血兒和供血兒的血紅蛋白水平相差常在5 g/dl以上,甚至在27.6 g/dl比7.8 g/dl者,故目前以相差5 g/dl為診斷標(biāo)準(zhǔn)。但也有報(bào)告提到相差不足5 g/dl者,特別是在中期妊娠時(shí)有此現(xiàn)象,Saunders等報(bào)告4例中期妊娠時(shí)發(fā)生TTTs經(jīng)臍帶穿刺,受血兒與供血兒的血紅蛋白水平相差均未超過(guò)2.7 g/dl。至于在供血兒死亡后短時(shí)間內(nèi),受血兒可出現(xiàn)貧血已于前文述及。

3.體重差異:兩胎之間的體重差異的標(biāo)準(zhǔn)一般定為20%,但Blickstein等則認(rèn)為以15%為宜。另外,在孕周較小時(shí),體重差異小,個(gè)別供血兒體重大于受血兒。

紙樣胎兒的鑒別診斷

直接鑒別即可。

(一)產(chǎn)前診斷

1.單卵雙胎的確定:TTTs一般均為單絨毛膜雙胎,因此以B超確定其為單絨毛膜雙胎為診斷的重要條件。Barss等曾以在B超下所見(jiàn)為:(1)單個(gè)胎盤(pán);(2)同性別胎兒;(3)胎兒間有頭發(fā)樣細(xì)的縱隔,確定其為單絨毛膜雙胎,獲得較高的診斷正確率。性別相異則可排除TTTs診斷。Nores等報(bào)道在37例TTTs中,33例為女性,男女性別之比為1∶9。她引用James等384例單絨毛膜雙胎中74%為女性,另外96例聯(lián)體雙胎中74例為女性,有關(guān)TTTs中女性占優(yōu)勢(shì)的問(wèn)題尚待觀察。

2.胎兒體重的差異及胎兒表現(xiàn):目前,用B超對(duì)胎兒作體重估計(jì)的各項(xiàng)參數(shù)中,若以單項(xiàng)計(jì)則以腹圍最準(zhǔn)確,不少學(xué)者認(rèn)為腹圍相差20 mm,則體重相差在20%上下。Blickstein等發(fā)現(xiàn)胎兒腹圍相差≥18 mm,則體重相差將>15%。另外,雙胎中一個(gè)胎兒的發(fā)育遲緩,又因羊水過(guò)少而少動(dòng),呈僵化(stuck)狀態(tài),也是TTTs中一種特有的狀態(tài),Brown等通過(guò)B超在證實(shí)10例孕婦中6個(gè)胎兒有以上表現(xiàn)。

3.羊水多少的差異:羊水過(guò)多及羊水過(guò)少的存在是TTTs的重要診斷條件之一。Chescheir等在7例TTTs中6例B超發(fā)現(xiàn)有羊水過(guò)多或羊水過(guò)少。Achirhon等發(fā)現(xiàn)在孕18~22周時(shí)若作系列的B超檢查,則胎兒膀胱經(jīng)常處于充盈狀態(tài)提示有羊水過(guò)多的可能。Rosen等比較了TTTs胎兒的排尿量,3例疑為T(mén)TTs者,B超檢查發(fā)現(xiàn)小胎兒排尿量幾乎為零,而大胎兒排尿量均在第百分之95分位上。

4.臍帶和胎盤(pán)的差異:B超中可見(jiàn)受血者的臍帶粗于供血者,有時(shí)受血者臍帶伴有單臍動(dòng)脈。Strong研究了TTTs臍帶旋轉(zhuǎn)圈數(shù),在一定的長(zhǎng)度內(nèi),受血兒的旋轉(zhuǎn)圈數(shù)為供血者的兩倍,除了診斷之外,作者還認(rèn)為此亦可能是TTTs病理基礎(chǔ)之一。

對(duì)胎盤(pán)用彩色多普勒超聲顯像觀察可能有助于確定TTTs的胎盤(pán)血管的交通支。Hecher等曾對(duì)18例TTTs(其中兩例合并無(wú)心畸形)作彩超檢查,結(jié)果發(fā)現(xiàn)6例胎盤(pán)的中間胎膜附著處可見(jiàn)供血者的血流傳向受血兒,其中一例合并無(wú)心畸形者,血液從正常胎兒流向無(wú)心畸形,在激光治療后,此現(xiàn)象消失,因此,Hecher認(rèn)為這是一個(gè)重要的診斷方法。

5.兩個(gè)胎兒內(nèi)臟的差異:Zosmer等通過(guò)觀察認(rèn)為T(mén)TTs中大多數(shù)受血兒可能發(fā)生心功能紊亂,從對(duì)5例TTTs在孕25周前合并羊水過(guò)多的受血兒在彩色多普勒B超中發(fā)現(xiàn)輕至重度的肺動(dòng)脈瓣狹窄或致死性心臟病變。Lachapalle等在產(chǎn)后證實(shí)為T(mén)TTs的5例雙胎中,孕期B超發(fā)現(xiàn)該5例的受血兒心室壁均增厚,而供血兒的左心室部縮短,其心排出量均明顯增加,說(shuō)明心肌處于過(guò)度活動(dòng)狀態(tài),而兩個(gè)胎兒的各項(xiàng)心臟參數(shù)的比較,特別是左心室部縮短可能有助于診斷。

Roberts等對(duì)14例TTTs的兩個(gè)胎兒作了肝臟測(cè)量,發(fā)現(xiàn)受血兒及供血兒的肝臟大小均大于正常平均值,肝臟長(zhǎng)度明顯大于作為對(duì)照的雙絨毛膜雙胎胎兒,故對(duì)TTTs的診斷有一定價(jià)值。

目前因超聲儀器的不斷進(jìn)步、預(yù)計(jì)對(duì)TTTs的受血兒及供血兒心臟及其他臟器將會(huì)提供更多的發(fā)現(xiàn)。

6.臍穿刺:Blickstein認(rèn)為在B超引導(dǎo)下穿刺臍血管取得血樣本對(duì)診斷TTTs有較大的幫助。首先,可以用血樣證實(shí)其為單卵雙胎;其次,可以了解兩個(gè)胎兒之間的血紅蛋白水平;第三,可以了解供血者貧血狀態(tài)。Okamura曾對(duì)5例單絨毛膜雙胎的兩個(gè)胎兒在B超引導(dǎo)下抽取臍血,證實(shí)供血兒血紅蛋白水平為9.2 g/dl,受血兒為15.4 g/dl,因該法有一定的損傷性,故實(shí)際操作上有一定困難,至今未見(jiàn)更多的文獻(xiàn)報(bào)導(dǎo)。

(二)產(chǎn)后診斷

1.胎盤(pán):供血兒胎盤(pán)色澤蒼白、水腫,呈萎縮貌,絨毛有水腫及血管收縮,因羊水過(guò)少羊膜上有羊膜結(jié)節(jié)。受血兒胎盤(pán)色澤紅、充血,學(xué)者們對(duì)胎盤(pán)間的血管吻合作了很多研究,如注射染料、放射性血管造影等,但因其步驟復(fù)雜,且臨床意義不大,本文不再贅述。

2.血紅蛋白水平:一般TTTs的受血兒和供血兒的血紅蛋白水平相差常在5 g/dl以上,甚至在27.6 g/dl比7.8 g/dl者,故目前以相差5 g/dl為診斷標(biāo)準(zhǔn)。但也有報(bào)告提到相差不足5 g/dl者,特別是在中期妊娠時(shí)有此現(xiàn)象,Saunders等報(bào)告4例中期妊娠時(shí)發(fā)生TTTs經(jīng)臍帶穿刺,受血兒與供血兒的血紅蛋白水平相差均未超過(guò)2.7 g/dl。至于在供血兒死亡后短時(shí)間內(nèi),受血兒可出現(xiàn)貧血已于前文述及。

3.體重差異:兩胎之間的體重差異的標(biāo)準(zhǔn)一般定為20%,但Blickstein等則認(rèn)為以15%為宜。另外,在孕周較小時(shí),體重差異小,個(gè)別供血兒體重大于受血兒。

紙樣胎兒的治療和預(yù)防方法

B超發(fā)現(xiàn)雙胎輸血綜合征后,可以采取多次反復(fù)抽取受血兒羊水過(guò)多側(cè)的羊水,或在胎兒鏡下引導(dǎo)激光堵塞胎盤(pán)吻合血管。定期做B超以便早發(fā)現(xiàn)、早治療。

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