新生兒手足徐動(dòng)
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新生兒手足徐動(dòng)是新生兒膽紅素腦病臨床表現(xiàn)期中的后遺癥期(常出現(xiàn)于生后2個(gè)月或更晚)表現(xiàn)：表現(xiàn)為手足徐動(dòng)、眼球運(yùn)動(dòng)障礙、耳聾、智力障礙或牙釉質(zhì)發(fā)育不良等。
目錄 |
新生兒手足徐動(dòng)的原因
1.酶系統(tǒng)不成熟 肝細(xì)胞不能有效地將未結(jié)合膽紅素結(jié)合成結(jié)合膽紅素。
2.嚴(yán)重的高膽紅素血癥 較多見，如新生兒溶血病，先天性非溶血性黃疸(克一納氏綜合征)，以及藥物中毒(維生素K3)等，均可使未結(jié)合膽紅素增高。
3.血腦屏障功能較差 未結(jié)合膽紅素易于通過而與腦組織結(jié)合，早產(chǎn)兒更差，各種感染、窒息缺氧因素可影響B(tài)BB柵欄作用的完整性。
4.血漿白蛋白含量較低 附著未結(jié)合膽紅素的能力有限。
5.酸中毒 新生兒患病易發(fā)生酸中毒，可促使BBB開放，使細(xì)胞攝取紅素增加。
6.奪取白蛋白聯(lián)結(jié)使膽紅素游離 外耕牛性有磺胺異唑、水楊酸鹽、苯甲酸鈉、新生霉素，先鋒霉素、新型青霉素Ⅱ、消炎痛等，內(nèi)源性有正鐵血紅素、膽酸和饑餓、低血糖或寒冷刺激時(shí)體內(nèi)游離脂肪酸增高等。
新生兒手足徐動(dòng)的診斷
本病臨床分4期，第1～3期出現(xiàn)在新生兒早期，第4期在新生兒期以后出現(xiàn)。
(一)警告期 表現(xiàn)為嗜睡、吸吮反射減弱和肌張力減退。大多數(shù)黃疸突然明顯加深。歷時(shí)12～24小時(shí)。
(二)痙攣期 輕者僅兩眼凝視，陣發(fā)性肌張力增高;重者兩手握拳、前臂內(nèi)旋，角弓反張、有時(shí)尖聲哭叫。持續(xù)約12～24小時(shí)。
(三)恢復(fù)期 大都于第1周末，首先吸吮力和對(duì)外界的反應(yīng)逐漸恢復(fù)，繼而痙攣逐漸減輕、消失。歷時(shí)2周左右。
(四)后遺癥期 常出現(xiàn)于生后2個(gè)月或更晚。表現(xiàn)為手足徐動(dòng)、眼球運(yùn)動(dòng)障礙、耳聾、智力障礙或牙釉質(zhì)發(fā)育不良等。
新生兒手足徐動(dòng)的鑒別診斷
1、本病應(yīng)與假性手足徐動(dòng)癥區(qū)別。后者因肢體喪失位置覺造成一伴有額葉、后柱和側(cè)柱合并損害或周圍神經(jīng)損害。
2、極緩慢的手足徐動(dòng)導(dǎo)致姿勢(shì)異常頗與扭轉(zhuǎn)痙攣相似，后者主要侵犯肢體近端、頸肌和軀干肌，典型表現(xiàn)以軀干為軸扭轉(zhuǎn)。
3、應(yīng)注意與舞蹈-手足徐動(dòng)癥等不同臨床類型間的鑒別，舞蹈-手足徐動(dòng)癥患者肢體、軀干及面部出現(xiàn)范圍廣泛不自主運(yùn)動(dòng)，呈粗大、多變和迅速跳動(dòng)樣。
本病臨床分4期，第1～3期出現(xiàn)在新生兒早期，第4期在新生兒期以后出現(xiàn)。
(一)警告期 表現(xiàn)為嗜睡、吸吮反射減弱和肌張力減退。大多數(shù)黃疸突然明顯加深。歷時(shí)12～24小時(shí)。
(二)痙攣期 輕者僅兩眼凝視，陣發(fā)性肌張力增高;重者兩手握拳、前臂內(nèi)旋，角弓反張、有時(shí)尖聲哭叫。持續(xù)約12～24小時(shí)。
(三)恢復(fù)期 大都于第1周末，首先吸吮力和對(duì)外界的反應(yīng)逐漸恢復(fù)，繼而痙攣逐漸減輕、消失。歷時(shí)2周左右。
(四)后遺癥期 常出現(xiàn)于生后2個(gè)月或更晚。表現(xiàn)為手足徐動(dòng)、眼球運(yùn)動(dòng)障礙、耳聾、智力障礙或牙釉質(zhì)發(fā)育不良等。
新生兒手足徐動(dòng)的治療和預(yù)防方法
有遺傳背景的手足徐動(dòng)癥，預(yù)防顯得更為重要。預(yù)防措施包括避免近親結(jié)婚，推行遺傳咨詢、攜帶者基因檢測(cè)及產(chǎn)前診斷和選擇性人工流產(chǎn)等，防止患兒出生。
預(yù)防： 治療以預(yù)防為主，積極控制膽紅素的升高。不要進(jìn)入痙攣期。
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