微血管病性溶血性貧血
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微血管病性溶血性貧血是微小血管病變引起紅細(xì)胞破碎而發(fā)生的溶血性貧血綜合征。
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微血管病性溶血性貧血的病因
發(fā)病機(jī)制
微小血管損傷是發(fā)生本癥的關(guān)鍵機(jī)制。受損微小血管因纖維蛋白沉積、血栓形成或其他因素而使管徑狹窄，紅細(xì)胞流經(jīng)時(shí)在血循環(huán)的壓力作用下強(qiáng)行通過(guò)或阻掛在纖維蛋白絲上而被壓碎、割裂，遂發(fā)生血管內(nèi)溶血。有的受損紅細(xì)胞為脾臟、肝臟等組織器官內(nèi)的單核巨噬細(xì)胞吞噬，發(fā)生血管外溶血。這一發(fā)病機(jī)制是上述多種疾病發(fā)生微血管病性溶血性貧血的共同點(diǎn)。這些疾病在損傷微血管、導(dǎo)致纖維蛋白沉積和血栓形成的具體過(guò)程上有所不同。
激活凝血系統(tǒng)在本癥的發(fā)生上往往有重要作用。實(shí)驗(yàn)表明，給動(dòng)物注射內(nèi)毒素或凝血酶可以引起微血管病性溶血，如果事先給動(dòng)物肝素，則可避免，而抑制纖維蛋白溶解的藥物可加重之。血管完全為致密的血栓阻塞時(shí)，因紅細(xì)胞不能通過(guò)，也不會(huì)發(fā)生溶血。疏松的纖維蛋白網(wǎng)有一定的縫隙，紅細(xì)胞依靠血循環(huán)壓力和變形性能進(jìn)入纖維蛋白網(wǎng)，并被阻掛在纖細(xì)的纖維蛋白絲上，如果血循環(huán)壓力較大，壓迫紅細(xì)胞通過(guò)纖維蛋白絲時(shí)則可被割裂。因此，壓力也是造成紅細(xì)胞破壞的一個(gè)條件。
還有一些疾病，有彌散的或局部的微血管病，但看不到類似彌散性血管內(nèi)凝血的凝血異常，可見(jiàn)于海綿狀血管瘤、腎移植排斥反應(yīng)、惡性高血壓、子癇、某些血管炎(如立克次體感染、結(jié)節(jié)性動(dòng)脈周圍炎、Wegener肉芽腫)和某些廣泛轉(zhuǎn)移癌，溶血程度可輕可重。
微血管病性溶血性貧血的癥狀
溶血多急性發(fā)生，出現(xiàn)較嚴(yán)重的血紅蛋白尿和貧血。除此之外，還有原發(fā)病的表現(xiàn)。
依據(jù)上述表現(xiàn)和化驗(yàn)檢查結(jié)果，即可診斷。
1.國(guó)內(nèi)診斷標(biāo)準(zhǔn)
(1)臨床表現(xiàn)：①伴有不同程度的皮膚、黏膜出血;②溶血多可突然加重而出現(xiàn)發(fā)熱、黃疸和貧血。
(2)實(shí)驗(yàn)室檢查：①外周血涂片出現(xiàn)較多碎裂紅細(xì)胞(3%以上)，可呈盔形、三角形、鋸齒形等;②血漿游離血紅蛋白?？沙^(guò)50mg/L;③血小板計(jì)數(shù)明顯減少;④溶血嚴(yán)重者外周血可出現(xiàn)有核紅細(xì)胞和多染紅細(xì)胞，骨髓紅細(xì)胞系統(tǒng)增生明顯活躍;⑤網(wǎng)織紅細(xì)胞常增多;⑥間接膽紅素增高;⑦結(jié)合珠蛋白降低;⑧血紅蛋白尿;⑨慢性病例可有含鐵血黃素尿。
據(jù)臨床表現(xiàn)2項(xiàng)再加實(shí)驗(yàn)室檢查中第1項(xiàng)和其他各項(xiàng)中任何2項(xiàng)即可診斷。
2.國(guó)外診斷標(biāo)準(zhǔn)
(1)破裂紅細(xì)胞在3%～5%以上。
(2)臨床資料符合如下幾項(xiàng)：①貧血、黃疸、血紅蛋白尿;②網(wǎng)織紅細(xì)胞增多;③紅細(xì)胞壽命縮短;④高血紅蛋白血癥;⑤含鐵血黃素尿。
凡符合第(1)條再加第(2)條中任何2項(xiàng)即可診斷。
微血管病性溶血性貧血的診斷
微血管病性溶血性貧血的檢查化驗(yàn)
1.外周血 涂片中找到畸形的破碎紅細(xì)胞是本病的典型所見(jiàn)。這些破碎的紅細(xì)胞形如盔形、棘形、三角形，還可以見(jiàn)到較小的紅細(xì)胞和球形細(xì)胞。溶血嚴(yán)重者外周血中可出現(xiàn)有核紅細(xì)胞。網(wǎng)織紅細(xì)胞增多。白細(xì)胞計(jì)數(shù)常有輕、中度升高，但形態(tài)正常。可有血小板減少和凝血指標(biāo)的異常。
2.骨髓象 紅細(xì)胞系增生活躍，巨核細(xì)胞系也可增多。
3.血清中游離血紅蛋白增多，結(jié)合珠蛋白降低。
4.膽紅素增高 以間接膽紅素增高為主。
5.尿潛血 陽(yáng)性或有肉眼可見(jiàn)的血紅蛋白尿。慢性者可有含鐵血黃素尿。
微血管病性溶血性貧血的鑒別診斷
關(guān)鍵在于原發(fā)病的診斷及各種可伴有本癥的疾病之間的鑒別，這也是正確、及時(shí)治療本癥的前提。
微血管病性溶血性貧血的預(yù)防和治療方法
積極治療原發(fā)病，防止病情發(fā)展。
微血管病性溶血性貧血的西醫(yī)治療
(一)治療
發(fā)作時(shí)，可按照急性溶血處理。必要時(shí)可輸血，但應(yīng)嚴(yán)格掌握輸血指征，輸新鮮血。本癥治療的關(guān)鍵在于原發(fā)病的處理。
(二)預(yù)后
原發(fā)病控制后，癥狀可緩解。
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