家庭診療/垂體功能減退癥

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默克家庭診療手冊

內(nèi)分泌疾病
- 垂體疾病
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  - 垂體后葉功能
  - 空泡蝶鞍綜合征
  - 垂體功能減退癥
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垂體功能減退癥（垂體功能低下）是指垂體前葉功能部分或完全喪失造成的內(nèi)分泌不足綜合征。垂體功能減退癥影響受垂體前葉激素所調(diào)控的內(nèi)分泌腺的功能。故其臨床癥狀取決于垂體前葉激素缺乏程度。有時(shí)癥狀可能突然出現(xiàn)且顯著，但大多情況下逐漸出現(xiàn)，可能很長時(shí)間不為病人所察覺。

可能出現(xiàn)一種、數(shù)種或全部垂體前葉激素缺乏。絕經(jīng)前婦女缺乏促性腺激素（黃體生成素和卵泡刺激素缺乏）可出現(xiàn)閉經(jīng)、不孕、陰道干燥及某些女性性征退化。男性則會出現(xiàn)陽痿、睪丸萎縮、精子生成減少，隨即出現(xiàn)不育癥及某些男性性征如機(jī)體生長、面部胡須的退化等。促性腺激素缺乏亦見于卡爾曼綜合征，本征患者常有唇裂或腭裂、色盲、嗅覺喪失。

成人生長激素缺乏往往癥狀少或無癥狀。但在兒童則可引起生長遲緩，甚至成侏儒（見兒童內(nèi)分泌疾病）。

促甲狀腺激素缺乏引起甲狀腺功能減退癥，甲狀腺功能低下，出現(xiàn)意識模糊、怕冷、體重增加、便秘、皮膚干燥（見甲狀腺疾病）。單一促皮質(zhì)激素缺乏少見，但可導(dǎo)致腎上腺功能低下，出現(xiàn)疲乏、低血壓、低血糖及對應(yīng)激（如大型手術(shù)、創(chuàng)傷、感染等）缺乏耐受力（見腎上腺疾病）。

單一催乳素缺乏也很少見，但這常是某些產(chǎn)后婦女無乳的原因。席漢綜合征少見，它主要是由于分娩時(shí)血容量丟失過多、休克以致部分垂體壞死。其臨床表現(xiàn)有疲勞、陰毛及腋毛脫落、無乳汁分泌。

引起垂體功能減退的原因

原發(fā)垂體腺損害的原因（原發(fā)性垂體功能減退癥）

.垂體腫瘤

.垂體血供障礙（嚴(yán)重的出血、血栓、貧血或其他原因）

.感染或炎性疾病

.結(jié)節(jié)病或淀粉樣變（少見）

.輻射

.垂體手術(shù)

.自身免疫性疾病

.原發(fā)影響下丘腦的原因（繼發(fā)性垂體功能減退癥）

.下丘腦腫瘤

.炎性疾病

.頭部創(chuàng)傷

.手術(shù)損傷垂體或支配垂體的血管、神經(jīng)

診斷

垂體調(diào)控其他內(nèi)分泌腺體。垂體激素的缺乏可使其他腺體分泌的激素減少。如查見其他腺體如甲狀腺或腎上腺激素缺乏時(shí)，應(yīng)想到患垂體功能減退癥的可能性；當(dāng)有多個(gè)腺體功能減退的癥狀存在時(shí)，就應(yīng)立即想到垂體功能減退癥或多腺體缺乏綜合征（見多腺體缺乏綜合征）。

使用CT或磁共振成像（MRI）掃描垂體，證實(shí)其結(jié)構(gòu)變化；采集血樣測定激素水平。高分辨CT或MRI掃描可顯示單個(gè)（局灶）異常組織增生及垂體擴(kuò)大或萎縮。血管造影檢查可發(fā)現(xiàn)垂體血管病變（見神經(jīng)檢查及輔助檢查）。將來，正電子輻射攝影能為垂體功能的研究提供更多的資料。

因?yàn)樯袩o可靠的方法監(jiān)測垂體分泌生長激素的量。生長激素呈脈沖式釋放，每天數(shù)次，且大多出現(xiàn)在睡眠中。因此采集任何時(shí)間的血樣測定生長激素都不足以說明其分泌正常與否。胰島素樣生長因子Ⅰ（IGF-Ⅰ）的變化與垂體生長激素的分泌總量保持一致，故測定IGF-Ⅰ對臨床有一定價(jià)值。部分生長激素缺乏尤難以發(fā)現(xiàn)，而且甲狀腺或腎上腺功能減低時(shí)也常出現(xiàn)生長激素水平下降。

女性黃體生成素及卵泡刺激素隨月經(jīng)周期波動。故據(jù)測定值難以判定其臨床意義。然而在絕經(jīng)后婦女未服雌激素者，此二種激素水平正常偏高。男性波動不大。

某些情況下，垂體功能暫時(shí)受抑，可出現(xiàn)類似垂體功能減退的癥狀，如長期饑餓、神經(jīng)性厭食等。長期酗酒、并發(fā)肝硬化的男性可出現(xiàn)乳房增大、睪丸萎縮、皮膚改變及體重增加等類似垂體功能減退的癥狀。垂體催乳素瘤是黃體生成素與卵泡刺激素缺乏的常見原因之一。腫瘤生長可破壞垂體，導(dǎo)致生長激素、促甲狀腺激素和促皮質(zhì)激素缺乏。

治療

治療的焦點(diǎn)在于替代缺乏的靶腺激素而非垂體激素。如缺乏促甲狀腺激素，用甲狀腺素治療；促皮質(zhì)激素缺乏用腎上腺皮質(zhì)激素；黃體生成素及卵泡刺激素缺乏，用雌激素、孕酮或睪酮替代。兒童缺乏生長激素，需補(bǔ)充生長激素，但在成人常不需要替代治療。

垂體腫瘤引起垂體功能減退者必須治療。如果腫瘤體積小、不分泌催乳素者，大多專家采用經(jīng)鼻腔手術(shù)切除。催乳素瘤，可用溴隱亭治療，還可用X線或質(zhì)子束照射，破壞腫瘤。如果腫瘤較大，或已擴(kuò)展到蝶鞍之上，不可單獨(dú)行垂體切除。如果手術(shù)，術(shù)后再用X線照射殺死殘存的腫瘤細(xì)胞。照射垂體可能引起垂體部分或全部功能緩慢減退。因此，應(yīng)該在治療后定期采血樣監(jiān)測激素水平，一般是第一年內(nèi)每3～6個(gè)月一次，以后每年一次。