雙側(cè)手足徐動
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手足徐動癥(athetosis)又稱指劃運動，或易變性痙攣(mobilespasm)，特點為肢體遠(yuǎn)端游走性肌張力增高與減低動作，出現(xiàn)緩慢的如蚯蚓爬行的扭轉(zhuǎn)樣蠕動。與肌張力障礙類似，并非一個獨立的疾病單元，是手指、足趾、舌或身體其他部位相對緩慢的、無目的、連續(xù)不自主運動臨床綜合征。
本綜合征可為多種神經(jīng)系統(tǒng)疾病表現(xiàn)，根據(jù)臨床表現(xiàn)不同分為三型：
(1)雙側(cè)手足徐動癥(doubleathetosis)：特點是常伴肌陣攣及不規(guī)則中、小幅度運動，常見于腦癱患者。
(2)舞蹈手足徐動癥(choreoathetosis)：表現(xiàn)手足徐動癥伴幅度較大的舞蹈樣動作，見于家族性發(fā)作性舞蹈手足徐動癥、非進(jìn)行性家族性舞蹈手足徐動癥等。
(3)單側(cè)及假性手足徐動癥：腦血管疾病或其他病因?qū)е?a href="/w/%E6%B7%B1%E6%84%9F%E8%A7%89%E9%9A%9C%E7%A2%8D" title="深感覺障礙">深感覺障礙引起，單側(cè)及假性手足徐動癥(unilateral athetosis and pseudoathetosis)并非為基底核病變。
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雙側(cè)手足徐動的原因
手足徐動癥(athetosis)的常見病因有：①遺傳性或家族性：多為常染色體隱性遺傳，較罕見;②腦血管意外;③顱內(nèi)感染;④藥物;⑤腦癱：各種原因引起腦癱可出現(xiàn)手足徐動癥;⑥高位頸髓病變。
不同類型病因不同，如發(fā)作性肌張力障礙性舞蹈手足徐動癥(paroxysmal dystonic choreoathetosis，PDC)，是罕見的遺傳性運動障礙性疾病。而發(fā)作性運動源性舞蹈手足徐動癥(paroxysmal kinesigenic choreoathetosis，PKC)，是罕見的運動障礙性疾病，常由運動誘發(fā)，有時與彌散性或局灶性腦損傷有關(guān)，亦有認(rèn)為是癲癇的一種形式，因發(fā)作有相似誘因，抗癲癇治療有效。
(二)發(fā)病機(jī)制
1.遺傳性或家族性 多為常染色體隱性遺傳，較罕見，日本的一個發(fā)作性肌張力障礙性舞蹈手足徐動癥，家族基因定位于2q31～36，并可進(jìn)一步定位于D2S164與D2S377間，該區(qū)域編碼PDC基因，目前新發(fā)現(xiàn)一種X-連鎖遺傳性疾病可引起舞蹈手足徐動癥，定位于Xp11，尚伴智能發(fā)育遲滯、行為異常等;其他少數(shù)遺傳性神經(jīng)疾病，如腦白質(zhì)營養(yǎng)不良、脊髓小腦性共濟(jì)失調(diào)、低蛋白血癥等，也可伴發(fā)手足徐動癥。
2.腦血管意外 先天性嬰兒Heubner回返動脈閉塞可導(dǎo)致對側(cè)肢體手足徐動樣動作，成人急性丘腦、蒼白球梗死可引起手足徐動樣動作，尸檢可見內(nèi)囊后肢腔隙樣狀態(tài)。
3.顱內(nèi)感染 慢病毒所致Creutzfeldt-Jakob病可出現(xiàn)癡呆、肌陣攣和雙側(cè)手部指劃運動，MRI顯示雙側(cè)尾狀核、殼核萎縮及T2WI高信號;單純皰疹性病毒、肺炎支原體、弓形蟲和艾滋病顱內(nèi)感染也可引起手足徐動癥。
4.藥物 可卡因、安非他明等成癮者可出現(xiàn)舞蹈手足徐動癥，長期使用抗精神病藥如吩噻嗪、氟哌啶醇等引起急性肌張力障礙或遲發(fā)性運動障礙，亦可表現(xiàn)手足徐動癥。
5.腦癱 各種原因引起腦癱可出現(xiàn)手足徐動癥，如圍生期缺氧性腦病、早產(chǎn)、產(chǎn)傷、膽紅素腦病、大腦皮質(zhì)發(fā)育不良、腦穿通畸形、膽紅素腦病等，以及成人心跳驟停、中毒導(dǎo)致缺氧性腦病等。
6.高位頸髓病變 如頸髓脫髓鞘病變，除引起深感覺喪失外，亦可出現(xiàn)假性手足徐動癥或指劃動作。
病理改變：主要累及雙側(cè)尾狀核、殼核及下丘腦，神經(jīng)細(xì)胞變性、消失，神經(jīng)膠質(zhì)增生，有髓纖維束顯著增加，分布不規(guī)則，呈束狀或網(wǎng)狀排列，髓鞘染色呈斑狀，猶如大理石，稱“大理石樣病變(status marmoratus)”，可見尼氏體減少消失，紋狀體縮小。丘腦、蒼白球、黑質(zhì)、內(nèi)囊及大腦皮質(zhì)亦可變性。雙側(cè)手足徐動癥患者雙側(cè)蒼白球外側(cè)部神經(jīng)元，可見PAS染色陽性Bielschowsky小體沉積，呈圓形，位于胞內(nèi)核周。
雙側(cè)手足徐動的診斷
手足徐動癥有手足特殊姿勢的不自主運動，故診斷并不困難。舞蹈病的舞蹈樣動作出現(xiàn)于肢體軀干及頭面部，范圍廣泛，且比不自主動作更迅速，呈跳動樣，不同于本征的不自主動作主要局限于手足。但本征有時與舞蹈病并存，則稱為舞蹈-手足徐動癥(chorea-athetosis)。
雙側(cè)手足徐動的鑒別診斷
1、本病應(yīng)與假性手足徐動癥區(qū)別。后者因肢體喪失位置覺造成一伴有額葉、后柱和側(cè)柱合并損害或周圍神經(jīng)損害。
2、極緩慢的手足徐動導(dǎo)致姿勢異常頗與扭轉(zhuǎn)痙攣相似，后者主要侵犯肢體近端、頸肌和軀干肌，典型表現(xiàn)以軀干為軸扭轉(zhuǎn)。
3、應(yīng)注意與舞蹈-手足徐動癥等不同臨床類型間的鑒別，舞蹈-手足徐動癥患者肢體、軀干及面部出現(xiàn)范圍廣泛不自主運動，呈粗大、多變和迅速跳動樣。
手足徐動癥有手足特殊姿勢的不自主運動，故診斷并不困難。舞蹈病的舞蹈樣動作出現(xiàn)于肢體軀干及頭面部，范圍廣泛，且比不自主動作更迅速，呈跳動樣，不同于本征的不自主動作主要局限于手足。但本征有時與舞蹈病并存，則稱為舞蹈-手足徐動癥(chorea-athetosis)。
雙側(cè)手足徐動的治療和預(yù)防方法
有遺傳背景的手足徐動癥，預(yù)防顯得更為重要。預(yù)防措施包括避免近親結(jié)婚，推行遺傳咨詢、攜帶者基因檢測及產(chǎn)前診斷和選擇性人工流產(chǎn)等，防止患兒出生。
早期診斷、早期治療、加強(qiáng)臨床護(hù)理，對改善手足徐動癥患者的生活質(zhì)量有重要意義。
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