肛門畸形
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肛門畸形類型眾多，直腸盲端和瘺管的位置各異。其發(fā)病率在新生兒中為1∶1500～5000，占消化道畸形的首位。男性多于女性，高位畸形在男性約占50%，女性占20%。各種瘺管的發(fā)生率在女性為90%，男性為70%。合并其它先天性畸形的發(fā)生率約有30～50%，且常為多發(fā)性畸形。有家族史者少見，僅1%。有遺傳性，但遺傳方式尚無定論。
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肛門畸形的原因
肛門畸形的發(fā)生是胚胎發(fā)育期發(fā)生障礙的結(jié)果，男性和女性基本上是相同的，僅是解剖上的區(qū)別。泄殖腔分隔過程的結(jié)果，尿生殖竇與肛門直腸竇之間相通，構(gòu)成高位或中間位畸形，發(fā)生各種肛門直腸發(fā)育不全及直腸與尿道或陰道間的瘺管。肛門后移過程障礙和會陰發(fā)育不全的結(jié)果，構(gòu)成低位畸形，發(fā)生肛門皮膚瘺，肛門前庭瘺，肛門狹窄等。
肛門畸形的診斷
肛門畸形的檢查1、X線所見腹部立位平片多顯示低位結(jié)腸梗阻。鋇劑灌腸側(cè)位和前后位照片中可見到典型的痙攣腸段和擴(kuò)張腸段，排鋇功能差，24小時后仍有鋇劑存留，若不及時灌腸洗出鋇劑，可形成鋇石，合并腸炎時擴(kuò)張腸段腸壁呈鋸齒狀表現(xiàn)，新生兒時期擴(kuò)張腸管多于生后半個月方能對比見到。若仍不能確診則進(jìn)行以下檢查。
肛門畸形的檢查2、活體組織檢查取距肛門4cm以上直腸壁粘膜下層及肌層一小塊組織，檢查神經(jīng)節(jié)細(xì)胞的數(shù)量，巨結(jié)腸患兒缺乏節(jié)細(xì)胞。
肛門畸形的檢查3、肛門直腸測壓法測定直腸和肛門括約肌的反射性壓力變化，可診斷先天性巨結(jié)腸和鑒別其他原因引起的便秘。在正常小兒和功能性便秘，當(dāng)直腸受膨脹性刺激后，內(nèi)括約肌立即發(fā)生反射性放松，壓力下降，先天性巨結(jié)腸患兒內(nèi)括約肌非但不放松，而且發(fā)生明顯的收縮，使壓力增高。此法在10天以內(nèi)的新生兒有時可出現(xiàn)假陽性結(jié)果。
肛門畸形的檢查4、直腸粘膜組織化學(xué)檢查法此乃根據(jù)痙攣段粘膜下及肌層神經(jīng)節(jié)細(xì)胞缺如處增生、肥大的副交感神經(jīng)節(jié)前纖維不斷釋放大量乙醯膽堿和膽堿酶，經(jīng)化學(xué)方法可以測定出兩者數(shù)量和活性均較正常兒童出5～6倍，有助于對先天性巨結(jié)腸的診斷，并可用于新生兒。
肛門畸形的鑒別診斷
1、高位畸形
(1)肛門直腸發(fā)育不全：①直腸前列腺尿道瘺：瘺管開口于后尿道，無肛門內(nèi)括約肌、外括約肌不明顯，盲端位于PC線上。②無瘺：盲端與尿道間可有纖維索帶連接，無肛門內(nèi)括約肌，僅有外括約肌痕跡，盲端平或高于PC線。(2)直腸閉鎖：直腸盲端止于不同高度，肛門及肛管正常，有肛門內(nèi)、外括約肌及提肛肌，且與肛管保持正常關(guān)系。
2、中間位畸形
(1)直腸尿道球部瘺：直腸盲端位于尿道球部海綿體肌之上，恥骨直腸肌包繞直腸盲端瘺口、肛門內(nèi)括約肌缺如，直腸盲端位于PC線與I線之間。(2)肛門發(fā)育不全、無瘺：直腸盲端終于尿道球部海綿體肌之上，恥骨直腸肌環(huán)繞直腸盲端。肛門內(nèi)括約肌缺如，外括約肌僅見痕跡，直腸盲端位于PC線與I線之間。
3、低位畸形
(1)肛門皮膚瘺：瘺管開口于肛門至尿道背部正中線上的任何部位，以陰囊部居多。肛管呈瓣?duì)?，瘺管被菲薄的皮膚縫掩蓋。恥骨直腸肌正常。(2)肛門狹窄：肛門及內(nèi)、外括約肌正常。
肛門畸形的檢查1、X線所見腹部立位平片多顯示低位結(jié)腸梗阻。鋇劑灌腸側(cè)位和前后位照片中可見到典型的痙攣腸段和擴(kuò)張腸段，排鋇功能差，24小時后仍有鋇劑存留，若不及時灌腸洗出鋇劑，可形成鋇石，合并腸炎時擴(kuò)張腸段腸壁呈鋸齒狀表現(xiàn)，新生兒時期擴(kuò)張腸管多于生后半個月方能對比見到。若仍不能確診則進(jìn)行以下檢查。
肛門畸形的檢查2、活體組織檢查取距肛門4cm以上直腸壁粘膜下層及肌層一小塊組織，檢查神經(jīng)節(jié)細(xì)胞的數(shù)量，巨結(jié)腸患兒缺乏節(jié)細(xì)胞。
肛門畸形的檢查3、肛門直腸測壓法測定直腸和肛門括約肌的反射性壓力變化，可診斷先天性巨結(jié)腸和鑒別其他原因引起的便秘。在正常小兒和功能性便秘，當(dāng)直腸受膨脹性刺激后，內(nèi)括約肌立即發(fā)生反射性放松，壓力下降，先天性巨結(jié)腸患兒內(nèi)括約肌非但不放松，而且發(fā)生明顯的收縮，使壓力增高。此法在10天以內(nèi)的新生兒有時可出現(xiàn)假陽性結(jié)果。
肛門畸形的檢查4、直腸粘膜組織化學(xué)檢查法此乃根據(jù)痙攣段粘膜下及肌層神經(jīng)節(jié)細(xì)胞缺如處增生、肥大的副交感神經(jīng)節(jié)前纖維不斷釋放大量乙醯膽堿和膽堿酶，經(jīng)化學(xué)方法可以測定出兩者數(shù)量和活性均較正常兒童出5～6倍，有助于對先天性巨結(jié)腸的診斷，并可用于新生兒。
肛門畸形的治療和預(yù)防方法
外科治療的目的是重建具有正常控制功能的排便肛門，方法和時間的選擇，根據(jù)各種不同的類型和合并瘺管的情況而定。其治療原則是為了改善術(shù)后排便控制功能，拖出的直腸必須通過恥骨直腸肌環(huán)，為了更好地識別恥骨直腸肌和尿道，中間位和高位畸形可采用經(jīng)骶尾路肛門成形術(shù)或經(jīng)骶腹會陰肛門成形術(shù)。手術(shù)時盡可能減少盆腔神經(jīng)的損傷以增進(jìn)感覺，拖下的直腸必須血供良好，無張力地到達(dá)會陰，縫合時使皮膚卷入肛內(nèi)以防止粘膜脫垂等，這些都是要點(diǎn)，手術(shù)者有無此種概念，將決定預(yù)后是否良好?，F(xiàn)今多數(shù)醫(yī)師主張不適合會陰肛門成形術(shù)者，生后均先行暫時性結(jié)腸造瘺術(shù)，待至6～10個月時施行肛門成形術(shù)，術(shù)后3個月關(guān)閉造瘺。
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