神經精神疾病診斷學/Tolsa–Hunt氏綜合征
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【病因和機理】
男女發(fā)病率相等，30～40歲見。開始為眶上及眶內頑固性疼痛，數(shù)日后出現(xiàn)眼肌麻痹。主要表現(xiàn)為動眼（Ⅲ）、滑車（Ⅳ）、外展（Ⅵ）和三叉神經第一支（Ⅴ1）麻痹，動脈周圍交感纖維及視神經也可受損。持續(xù)數(shù)日或數(shù)周后可自行緩解，數(shù)月或數(shù)年后可再發(fā)，有些病例經1～6月，即使未治療癥狀也可消失，但也可能遺留持久的動眼神經、視神經或視網(wǎng)膜損害。腦血管造影見頸內動脈虹吸部狹窄以及眼上靜脈和海綿竇間閉塞，但腦血管造影和手術探查均不能發(fā)現(xiàn)海綿竇外部病變。
【鑒別診斷】
（一）顱內動脈瘤（intracranial aneurysm） 海綿竇內的頸內動脈瘤可引起動眼、滑車、外展和三叉神經眼支的麻痹。如動脈瘤不繼續(xù)擴張而出現(xiàn)血栓形成時眼肌麻痹癥狀也可能因而減輕，動脈瘤引起的動眼神經麻痹幾乎伴有瞳孔擴大或固定、患側眼痛或頭痛、患側眼瞼下垂?？捎?a href="/w/CT" title="CT">CT增強掃描、MRI、DSA或腦血管造影而確診。
（二）眼肌麻痹性偏頭痛（ophthalmopllegic migraine） 通常發(fā)生在年輕成年中，有陣發(fā)性中等程度的一側頭痛，常在頭痛開始減輕后出現(xiàn)同側眼肌麻痹，并在頭痛消退后仍持續(xù)相當時間。必須指出眼肌癱瘓性偏頭痛，常有顱內器質性病變?yōu)榛A，必須注意鑒別，必要時可作CT或腦血管造影檢查。
（三）糖尿病眼肌麻痹（diabetic ophthalmoplegia） 多見于老年人。發(fā)病急劇，多為單側動眼神經損害，其次為外展神經、三叉神經等。少數(shù)為兩側動眼神經或多發(fā)性顱神經損害，甚至反復發(fā)生。多有糖尿病史，查血糖升高可明確診斷。
（四）海綿竇綜合征 是由于海綿竇血栓形成、血栓性海綿竇炎引起。表現(xiàn)為眼眶內軟組織、上下眼瞼、球結膜、額部頭皮及鼻根部充血水腫，眼球突出、眼球各方運動麻痹，瞳孔擴大，對光反應消失及眼與額部麻木或疼痛，伴有寒戰(zhàn)和發(fā)熱。
（五）眶尖綜合征 多由副鼻竇炎的蔓延引起眶上裂或視神經孔處的骨膜炎所造成，也可為腫瘤、脊索瘤等侵襲此區(qū)所引起。眶上裂綜合征表現(xiàn)為動眼、滑車和外展神經以及三叉神經眼支的功能障礙，但沒有局部炎癥性表現(xiàn)。若兼有視力障礙者，則稱眶尖綜合征。
（六）眼外肌營養(yǎng)不良癥（ocular mucle dystrophy） 為罕見遺傳性疾病。特征為早期出現(xiàn)雙側眼瞼下垂，然后逐漸發(fā)生所有眼外有麻痹，基本病理系眼外肌的營養(yǎng)不良，新斯的明治療無效。
 SMON氏綜合征 | Werdnig–Hoffmann氏綜合征  |
出自A+醫(yī)學百科 “神經精神疾病診斷學/Tolsa–Hunt氏綜合征”條目 http://www.yibo008.com/w/%E7%A5%9E%E7%BB%8F%E7%B2%BE%E7%A5%9E%E7%96%BE%E7%97%85%E8%AF%8A%E6%96%AD%E5%AD%A6/Tolsa%E2%80%93Hunt%E6%B0%8F%E7%BB%BC%E5%90%88%E5%BE%81 轉載請保留此鏈接
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