病理學(xué)/慢性肺源性心臟病

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病理學(xué)

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慢性肺源性心臟病（chronic　cor pulmonale）是因慢性肺疾病引起肺循環(huán)阻力增加、肺動脈壓力升高而招致的以右心室肥厚、擴(kuò)張為特征的心臟病，簡稱肺心病。據(jù)流行病學(xué)調(diào)查，在我國肺心病的發(fā)病率較高，人群中的平均患病率為0.48％，尤以東北和華北地區(qū)較多，在各種器質(zhì)性心臟病中，肺心病所占的百分比分別為18％～37％和 12％～34％。

【病因和發(fā)病機(jī)制】

各種慢性肺疾病所致的肺循環(huán)阻力增加暨肺動脈高壓是引起肺心病的關(guān)鍵環(huán)節(jié)。①慢性阻塞性肺疾病時，小氣道的阻塞導(dǎo)致通氣障礙，以及肺感染、肺間質(zhì)纖維化及肺氣腫均能破壞肺的血氣屏障結(jié)構(gòu)，減少氣體交換面積，導(dǎo)致?lián)Q氣功能障礙。使肺泡氣氧分壓降低（缺氧），二氧化碳分壓增高，引起肺小動脈痙攣（缺氧可干擾血管平滑肌細(xì)胞膜鉀、鈉離子交換和促使肥大細(xì)胞釋放血管活性物質(zhì)，引起肺小動脈痙攣）。②缺氧還能導(dǎo)致肺血管構(gòu)型的改變，使肺小動脈中膜肥厚、無肌性細(xì)動脈的肌化，從而導(dǎo)致肺循環(huán)阻力增加和肺動脈高壓。③ 限制性肺疾病，如胸廓病變、脊柱彎曲、胸膜纖維化及胸廓成形術(shù)后等，不僅可引起限制性通氣障礙，還可壓迫較大的肺血管和造成肺血管的扭曲，導(dǎo)致肺循環(huán)阻力增加暨肺動脈高壓。④肺血管疾病，如反復(fù)的肺動脈栓塞和原發(fā)性肺血管疾病也可減少肺血管床面積而導(dǎo)致肺循環(huán)阻力增加和肺動脈高壓。對增高的肺循環(huán)阻力，肺小動脈發(fā)生管壁平滑肌肌化增強(qiáng)，右心室也發(fā)生心肌細(xì)胞的適應(yīng)性肥大，但右心室心肌細(xì)胞的適應(yīng)能力是有限度的，當(dāng)右心室負(fù)荷增高2～3.5倍時，極易出現(xiàn)心腔擴(kuò)張。因此，肺心病可視為肺小動脈和右心室對慢性肺疾病引起的肺循環(huán)阻力和壓力增高而發(fā)生的適應(yīng)性反應(yīng)，屬于一種特殊的心臟病。

【病理變化】

1．肺部病變除原有的慢性支氣管炎、肺氣腫、肺間質(zhì)纖維化等病變外，肺心病時肺內(nèi)主要的病變是肺小動脈的變化，表現(xiàn)為肌型小動脈中膜肥厚、內(nèi)膜下出現(xiàn)縱行肌束，無肌性細(xì)動脈肌化。還可發(fā)生肺小動脈炎，肺小動脈彈力纖維和膠原纖維增生以及肺小動脈血栓形成和機(jī)化。此外，肺泡壁毛細(xì)血管數(shù)量顯著減少。

2．心臟病變右心室肥厚，心腔擴(kuò)張，擴(kuò)張的右心室使心臟的橫徑增大，并將左心室心尖區(qū)推向左后方，形成橫位心，心尖主由右心室構(gòu)成。心尖鈍圓、肥厚。心臟重量增加（圖9-27）。右心室前壁肺動脈圓錐顯著膨?。▓D9-28）。肥厚的右心室內(nèi)乳頭肌和肉柱顯著增粗，室上嵴增粗，肺動脈圓錐處心肌壁增厚。通常以肺動脈瓣下2cm處右心室肌壁厚度超過5mm（正常約3～4mm）作為病理診斷肺心病的形態(tài)標(biāo)準(zhǔn)。鏡下，可見心肌細(xì)胞肥大、增寬，核增大著色深。也可見缺氧所致的肌纖維萎縮、肌漿溶解、橫紋消失，以及間質(zhì)水腫和膠原纖維增生等現(xiàn)象。

正常與肺源性心臟病的心臟

圖9-27 正常與肺源性心臟病的心臟

圖左上為正常成人心臟，其余為肺源性心臟病的心臟，其中最大者（左下）重785g

慢性肺源性心臟病

圖9-28 慢性肺源性心臟病

兩肺胸膜廣泛性纖維性增厚，左肺上葉前段肺葉見肺大泡；左肺下葉被肥大轉(zhuǎn)位的心臟壓迫萎陷，右心室前壁肺動脈圓錐顯著膨隆

【臨床病理聯(lián)系】

肺心病發(fā)展緩慢，臨床表現(xiàn)除原有肺疾病的癥狀和體征外，主要是逐漸出現(xiàn)的呼吸功能不全和右心衰竭的癥狀和體征。受涼、上呼吸道感染、慢性支氣管炎急性發(fā)作、肺炎及勞累等能誘發(fā)肺心病急性發(fā)作。每次急性發(fā)作都會進(jìn)一步加重心、肺功能的損害，最后導(dǎo)致呼吸、循環(huán)衰竭。加強(qiáng)鍛煉、增強(qiáng)體質(zhì)，注意保暖并增強(qiáng)耐寒能力，戒煙，避開污染的空氣，提高免疫力，預(yù)防誘發(fā)因素等對避免和減少肺心病的發(fā)生、發(fā)展至關(guān)重要。近年來，隨著科學(xué)技術(shù)的進(jìn)步，我國醫(yī)務(wù)工作者正在從不同方面研究早期診斷肺心病的方法，如以X線檢查、心電向量圖和超聲心動圖檢查，心、肺功能檢查，放射性核素檢查，肺阻抗血流圖及肺微分阻抗血流圖檢查以及用漂浮導(dǎo)管技術(shù)直接測定肺動脈壓力并進(jìn)行血液動力學(xué)改變的研究和血液化學(xué)分析等，進(jìn)行肺心病的早期診斷，將肺心病的防治工作提高到了新的水平。