甲狀旁腺功能亢進
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甲狀旁腺功能亢進癥（hyperparathyroidism）甲狀旁腺分泌過多甲狀旁腺素 (PTH)而引起的鈣磷代謝失常。簡稱甲旁亢。主要表現(xiàn)為骨骼改變、泌尿系結(jié)石、高血鈣和低血磷等?？煞譃?a href="/w/%E5%8E%9F%E5%8F%91%E6%80%A7" title="原發(fā)性">原發(fā)性、繼發(fā)性、三發(fā)性和假性四種。
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流行病學(xué)
原發(fā)性甲旁亢的發(fā)病率，在歐美國家自采用血鈣篩選檢查后，有報告達 1％。中國的自然發(fā)病率尚不明了。女性較男性多見，女與男之比例為2～4:1。尸體病理檢查的材料表明，老年人中7％有甲狀旁腺腺瘤。
分類
甲狀旁腺功能亢進癥,可分為原發(fā)性、繼發(fā)性、三發(fā)性三種。原發(fā)性甲旁亢是由于甲狀旁腺本身病變（腫瘤或增生）引起的甲狀旁腺素（PTH）分泌過多，通過對骨和腎的作用，導(dǎo)致高鈣血癥和低磷血癥。繼發(fā)性甲旁亢由于甲狀腺以外的各種其他原因?qū)е碌牡脱}，繼發(fā)引起甲狀旁腺增生，分泌過多PTH。三發(fā)性甲旁亢在繼發(fā)性甲旁亢的基礎(chǔ)上，由于甲狀旁腺受到持久性刺激，過度甲狀旁腺增生轉(zhuǎn)變成能自主分泌PTH的腺瘤這種情況稱為三發(fā)性甲旁亢。本詞條著重介紹原發(fā)性甲狀旁腺功能亢進癥。
原發(fā)性甲旁亢病因
病因不明。有報告頸部放射治療后良性或惡性甲狀旁腺和甲狀腺瘤發(fā)生率為11～25％。有的家族中父女、母子、兄妹均患此病。故本病的發(fā)生與放射性照射和遺傳的關(guān)系需進一步研究。
病理
有腺瘤、增生和腺癌三種。腺瘤最多見，占78～90％。大多為單個腺瘤，少數(shù)有2個或2個以上腺瘤，增生約占10～20％，多數(shù) 4個甲狀旁腺腺體都增生肥大。至今尚無明確區(qū)分腺瘤和增生的形態(tài)標(biāo)準(zhǔn)。腺癌約占3％，瘤體比腺瘤大，往往在頸部可以摸到。發(fā)展緩慢，切除后可再生長,可有淋巴結(jié)和遠處轉(zhuǎn)移,可侵及肺、肝和骨等臟器。約3％的病人患多發(fā)性內(nèi)分泌腺瘤,其中合并垂體瘤和胰腺腫瘤者稱多發(fā)性內(nèi)分泌腺瘤Ⅰ型；合并甲狀腺髓樣癌和嗜鉻細胞瘤者稱多發(fā)性內(nèi)分泌腺瘤Ⅱ型?！ ?/p>
病理生理與臨床特征
主要病理生理變化是 PTH分泌過多。
PTH過多使骨質(zhì)溶解，骨鈣釋放入血,腎小管和腸道回吸收鈣的能力加強，故血鈣增高。高血鈣使神經(jīng)肌肉的激動性降低和胃腸道蠕動弛緩，因而產(chǎn)生神經(jīng)肌肉和精神神經(jīng)系的表現(xiàn)，如容易疲勞、肌力和肌張力降低、性格改變、智力和記憶力減退以及煩躁、過敏、失眠和情緒不穩(wěn)等,偶有明顯的精神病,嚴(yán)重者可昏迷。還可有食欲不振、惡心、嘔吐和便秘癥狀。
潰瘍病的發(fā)生率比一般人高。上述諸癥可經(jīng)甲旁亢的手術(shù)治療得到糾正。
慢性胰腺炎也是甲旁亢的一個重要診斷線索。新生兒罹患手足搐搦，要追查其母有無甲旁亢。因甲旁亢母親的高血鈣，經(jīng)臍血輸送給胎兒，從而抑制胎兒甲狀旁腺的生長發(fā)育，故當(dāng)胎兒分娩脫離母體時，則有甲狀旁腺功能減退，出現(xiàn)新生兒的手足搐搦。當(dāng)血鈣升高超過腎的閾值時，尿鈣排出增多。磷酸鈣和草酸鈣鹽容易沉積而形成泌尿系結(jié)石及腎鈣化；10～70％的病人有腎絞痛、血尿、尿砂石等癥狀，歐美病人有此組癥狀者比中國人多。
易發(fā)生尿路感染，招致腎功能損害，晚期發(fā)展成為尿毒癥并引起高血壓。由于高血鈣、高尿鈣，因此有溶質(zhì)性多尿，隨之出現(xiàn)多飲。PTH過多,骨質(zhì)溶解加速，骨質(zhì)普遍性脫鈣，長期進展則出現(xiàn)全身性纖維囊性骨炎，特征性的病變表現(xiàn)為指（趾）骨皮質(zhì)外緣有花邊樣改變或骨皮質(zhì)殘缺,稱骨膜下吸收；頭顱X射線相有砂粒樣骨吸收改變；囊性變、巨細胞瘤樣改變或棕色瘤易發(fā)生于四肢長骨、鎖骨、肋骨和骨盆等部位。因此常有局部或全身的骨骼疼痛和壓痛，牙易脫落，行走困難，站起蹲下均費力,重者臥床不起,甚至翻身亦困難。身材可變矮數(shù)厘米至十余厘米，還有骨骼畸形和病理性骨折。
中國甲旁亢病人骨骼病變的發(fā)生比歐美多且嚴(yán)重，可能與中國人民飲食中鈣含量較低有關(guān)。甲旁亢可單獨表現(xiàn)為單純高血鈣或泌尿系統(tǒng)結(jié)石或骨骼病變，或兩組、三組癥狀同時存在。自采用血鈣作為本病的篩選手段后，發(fā)現(xiàn)約40％的病人為無癥狀的高鈣血癥。
診斷
血 PTH濃度是診斷本病一個直接而敏感的指標(biāo),目前有測定PTH氨基端、中間段和羧基端等數(shù)種放射免疫分析法，用這個指標(biāo)診斷甲旁亢與手術(shù)的符合率達90％左右。且血 PTH升高程度與血鈣濃度、腫瘤大小和病情的嚴(yán)重程度相平行。但在繼發(fā)性甲旁亢,PTH也可升高，把血PTH與血鈣、尿鈣、X射線檢查及臨床表現(xiàn)結(jié)合起來分析,有助于兩者的鑒別診斷。尿環(huán)磷酸腺苷(cAMP)可升高。骨密度一般降低。 X射線特征性骨改變多見于頭顱、牙硬板、手和骨盆等部位。腹平片可有泌尿系結(jié)石和腎鈣化。
大多數(shù)病變的甲狀旁腺位于頸部，倘若第一次頸部探查手術(shù)失敗，應(yīng)考慮是否存在其他引起高血鈣的原因。若認(rèn)為仍舊符合甲旁亢的診斷，最好于再次手術(shù)前作定位檢查，無創(chuàng)傷性檢查有：超聲斷層、99mTc-201Tl雙重同位素減影掃描，二者與手術(shù)符合率分別為70％和90％左右,均可檢出直徑1cm以上的病變，CT掃描有助于除外縱隔病變,但價格昂貴。選擇性甲狀腺靜脈取血測PTH雖為創(chuàng)傷性檢查,但特異性較強,診斷符合率達70～90％。甲狀腺動脈造影檢查陽性率不高,且有一定危險性,應(yīng)慎用。
繼發(fā)性和三發(fā)性甲旁亢病人常同時有腎功能衰竭、骨質(zhì)軟化癥等原發(fā)病變的特征性臨床表現(xiàn)。繼發(fā)性甲旁亢血鈣和尿鈣值正?；蚪档停徊⒂忻谀蛳到Y(jié)石。假性甲旁亢病人同時有原發(fā)腫瘤存在。
在鑒別高血鈣癥的病因時，應(yīng)注意有無多發(fā)性骨髓瘤、急性白血病、結(jié)節(jié)病、維生素A和D過量、甲狀腺功能亢進癥及良性家族性高鈣血癥等諸病?！ ?/p>
治療
有癥狀或有并發(fā)癥的原發(fā)性和三發(fā)性甲旁亢宜手術(shù)治療。無論是腫瘤或增生，均應(yīng)探查所有的甲狀旁腺。若為腺瘤應(yīng)做摘除。若是增生,可切除呟腺體,也可將4個腺體全部切除,然后取小部分作甲狀旁腺自體移植，埋藏于肌肉中。若為腺癌，應(yīng)做根治手術(shù)。手術(shù)時遺漏病變的甲狀旁腺，病變腺體異位和增生的甲狀旁腺切除不足夠等情況需再次手術(shù)。多數(shù)仍施頸部手術(shù)切除，少數(shù)則需剖開胸骨切除異位甲狀旁腺，后者在縱隔的機會為2～20％不等,偶見于甲狀腺內(nèi)或心包。手術(shù)并發(fā)癥很少,約1％左右，如喉返神經(jīng)損傷、永久性甲狀旁腺功能減低等。手術(shù)死亡率幾乎是零。
無癥狀僅有輕度高鈣血癥的病例應(yīng)追隨觀察。若有以下情況要考慮手術(shù)治療:①血鈣高于12mg％。②血PTH高于正常值2倍以上。③骨病X射線表現(xiàn)。④活動性尿路結(jié)石。⑤腎功能減退。⑥嚴(yán)重的精神病、潰瘍病、胰腺炎、高血壓。
甲狀旁腺手術(shù)后可出現(xiàn)低鈣血癥，輕者手足唇面部發(fā)麻，重者則手足搐搦。一般手術(shù)前血堿性磷酸酶很高，又有纖維性囊性骨炎者，手術(shù)后易出現(xiàn)嚴(yán)重的低鈣血癥，血鈣常降至7mg％或更低。原因有兩個:一是骨饑餓和骨修復(fù)。切除異常甲狀旁腺組織后,血中PTH濃度驟降，大量鈣迅速沉積于脫鈣的骨中，以至血鈣降低。二是甲狀旁腺功能減低。切除異常甲狀旁腺組織后，剩余的甲狀旁腺組織因過去長期受到高血鈣的抑制而功能低減尚未恢復(fù)，多數(shù)為暫時性的。低血鈣癥狀可出現(xiàn)于手術(shù)后24小時內(nèi)。大部分病人在術(shù)后1～2月內(nèi)，血鈣可恢復(fù)至8mg％以上。治療低血鈣時應(yīng)補充鈣劑和維生素D，必要時需靜脈注射或點滴葡萄糖酸鈣。若有持續(xù)性和難治性低鈣血癥，應(yīng)考慮合并有低鎂血癥的可能，可同時補充鎂?！ ?/p>
預(yù)后
繼發(fā)性甲旁亢主要針對病因治療。假性甲旁亢應(yīng)積極尋找原發(fā)腫瘤，進行手術(shù)根治。原發(fā)性甲旁亢手術(shù)后數(shù)月骨痛減輕,1年左右癥狀可明顯改善。骨結(jié)構(gòu)的修復(fù)則需1～2年或更久。術(shù)前活動受限者，大都在術(shù)后1～2年可以正常活動和擔(dān)負工作。若手術(shù)切除成功，高血鈣和高尿鈣便可得以糾正，不再形成新的泌尿系結(jié)石。但已形成的結(jié)石不會消失，已造成的腎功能損害和高血壓也不易恢復(fù)。繼發(fā)性甲旁亢的預(yù)后決定于原發(fā)病因的性質(zhì)。假性甲旁亢一般由惡性腫瘤引起，手術(shù)僅能短期緩解病情，最終預(yù)后不佳。
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