小血管纖維性壞死
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小血管纖維性壞死常見于纖維素樣炎(Fibrinous inflammation)。纖維素樣炎,以纖維蛋白原滲出為主,繼而形成纖維蛋白,即纖維素。在HE切片中纖維素呈紅染交織的網(wǎng)狀、條狀或顆粒狀,?;煊?a href="/w/%E4%B8%AD%E6%80%A7%E7%B2%92%E7%BB%86%E8%83%9E" title="中性粒細胞">中性粒細胞和壞死細胞的碎片。壞死是以酶溶性變化為特點的活體內(nèi)局部組織細胞的死亡。壞死可因致病因素較強而直接導致,但大多數(shù)由可逆性損傷發(fā)展而來,其基本表現(xiàn)是細胞腫脹、細胞器崩解和蛋白質(zhì)變性。
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小血管纖維性壞死的原因
引起小血管炎的病因很多,但約70%病因不明屬原發(fā)性,30%屬繼發(fā)性血管炎.
(1)核固縮:細胞核染色體DNA濃縮,皺縮,使核體積減少,嗜堿性增加,提示DNA轉(zhuǎn)錄停止。
(2)核碎裂:細胞核由于核染色質(zhì)崩解和核膜破裂而發(fā)生破裂,可由核固縮裂解成碎皮而來。
(3)核溶解:由非特異性DNA酶和蛋白酶激活分解核DNA和核蛋白所致,核染色質(zhì)嗜堿性下降,死亡細胞核在1~2天內(nèi)將完全消失。
小血管纖維性壞死的診斷
供應(yīng)周圍神經(jīng)的血管病變,可以引起神經(jīng)病變而出現(xiàn)神經(jīng)感覺、運動障礙;鼻咽部:在韋格納肉芽腫(血管炎中的一種),可有鼻咽部肉芽腫樣病變,出現(xiàn)鼻塞、鼻出血等癥狀;皮膚:很多血管炎都會出現(xiàn)皮疹、皮膚血管改變,有時皮疹是唯一的臨床表現(xiàn)。在過敏性紫癜時,可以有皮膚出血點、出血斑。有些表現(xiàn)為結(jié)節(jié)樣病灶,似蚊叮蟲咬后出現(xiàn)的疙瘩,在變應(yīng)性血管炎、白塞氏病等病種中,都會出現(xiàn)這種皮損。此外還有關(guān)節(jié)痛、消化道癥狀等。
多見于原發(fā)性小血管炎,原發(fā)性小血管炎屬于系統(tǒng)性血管炎的一部分,是指以小血管壁炎癥和/或纖維素樣壞死為病理基礎(chǔ)的一組自身免疫性疾病,主要是指顯微鏡下多血管炎(MPA)韋格內(nèi)氏肉芽腫(WG)及局灶節(jié)段性壞死性腎小球腎炎(FSNGN)和變應(yīng)性肉芽腫性血管炎(CSS)等.所謂原發(fā)性小血管炎是與繼發(fā)性血管炎相比較而命名,如系統(tǒng)性紅斑狼瘡、過敏性紫癜、類風濕性關(guān)節(jié)炎等均為繼發(fā)性血管炎.
小血管纖維性壞死的鑒別診斷
小血管纖維性壞死的鑒別診斷:
小血管壁纖維素樣變性:是間質(zhì)膠原纖維和小血管壁的一種變性。病變局部組織結(jié)構(gòu)消失,形成一堆境界不甚清晰的顆粒狀、小條或小塊狀無結(jié)構(gòu)物質(zhì),呈強嗜酸性紅染,其形態(tài)和染色特點都很像纖維素,也稱纖維素樣壞死。常見于變態(tài)反應(yīng)性疾病,如風濕病、紅斑狼瘡、結(jié)節(jié)性動脈炎等。也可見于非變態(tài)反應(yīng)性疾病,如惡性高血壓病時的細動脈壁和胃潰瘍底部的動脈壁。
供應(yīng)周圍神經(jīng)的血管病變,可以引起神經(jīng)病變而出現(xiàn)神經(jīng)感覺、運動障礙;鼻咽部:在韋格納肉芽腫(血管炎中的一種),可有鼻咽部肉芽腫樣病變,出現(xiàn)鼻塞、鼻出血等癥狀;皮膚:很多血管炎都會出現(xiàn)皮疹、皮膚血管改變,有時皮疹是唯一的臨床表現(xiàn)。在過敏性紫癜時,可以有皮膚出血點、出血斑。有些表現(xiàn)為結(jié)節(jié)樣病灶,似蚊叮蟲咬后出現(xiàn)的疙瘩,在變應(yīng)性血管炎、白塞氏病等病種中,都會出現(xiàn)這種皮損。此外還有關(guān)節(jié)痛、消化道癥狀等。
多見于原發(fā)性小血管炎,原發(fā)性小血管炎屬于系統(tǒng)性血管炎的一部分,是指以小血管壁炎癥和/或纖維素樣壞死為病理基礎(chǔ)的一組自身免疫性疾病,主要是指顯微鏡下多血管炎(MPA)韋格內(nèi)氏肉芽腫(WG)及局灶節(jié)段性壞死性腎小球腎炎(FSNGN)和變應(yīng)性肉芽腫性血管炎(CSS)等.所謂原發(fā)性小血管炎是與繼發(fā)性血管炎相比較而命名,如系統(tǒng)性紅斑狼瘡、過敏性紫癜、類風濕性關(guān)節(jié)炎等均為繼發(fā)性血管炎.
小血管纖維性壞死的治療和預防方法
治療包括:①去除病因,消除過敏原;②治療基礎(chǔ)疾病,如結(jié)締組織病、腫瘤;③局限于皮膚的血管炎,常用抗組胺類藥,如氯苯那敏12毫克/天,苯茚胺75毫克/天,分3次服,吲哚美辛(消炎痛)25毫克,每天2-3次,布洛芬0.4克,每天2次;④全身性血管炎可用潑尼松,或加用環(huán)磷酰胺;⑤抗血小板聚集劑可用阿司匹林,每天每千克體重3-10毫克,血管擴張藥用硝苯地平10毫克,每天3次,或硝酸異山梨醇(消心痛)10毫克,每天3次口服。
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