喉氣管食管裂
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喉氣管食管裂(laryngo tracheo-esophageal cleft，LTEC)系少見的先天性異常，由于杓狀軟骨的兩側原基未能融合及食管氣管隔未能向尾端生長而造成。常并發(fā)其他畸形的發(fā)生率在50%左右，最常見的是食管閉鎖及食管氣管瘺。
目錄 |
喉氣管食管裂的病因
(一)發(fā)病原因
喉氣管食管裂胚胎學尚未明確，但按食管胚胎發(fā)育推測，病原在胎兒前腸頭端氣管食管縱隔發(fā)育異常所致。
(二)發(fā)病機制
1.病理分型 根據(jù)裂隙向下延伸的長短，喉氣管食管裂可分為以下4型(圖1)：Ⅰ型：為裂隙向下經勺狀軟骨間切跡直達環(huán)狀軟骨下端，占全部畸形的41%。Ⅱ型：為裂隙向下延伸包括部分膜狀氣管，約占42%。Ⅲ型：裂隙向下抵達氣管隆突，僅占17%。Ⅳ型：為裂隙向下越過氣管隆突達一側或兩側支氣管，此型罕見。
因在軸線上氣管與食管不能分開，前方呼吸道及后方食管形成一個共同通道。
2.合并的其他病理畸形 由于胚胎期氣管和食管凹陷向上發(fā)育停頓并影響環(huán)狀軟骨的融合，20%～37%的患兒合伴食管閉鎖伴氣管食管瘺。其他胃腸道畸形有：肛門缺陷(21%)、腸旋轉不良(13%)、胎糞性腸梗阻(8%)。泌尿系畸形有14%～44%，其中有：尿道下裂、腹股溝疝、隱睪和腎發(fā)育不全。心血管畸形占16%～33%，主要有室間隔缺損、主動脈縮窄和大血管錯位。
喉氣管食管裂的癥狀
LTEC的癥狀不一，主要取決于裂的類型。大多數(shù)在出生后喂養(yǎng)時出現(xiàn)呼吸困難。其他癥狀還可以有發(fā)音嘶啞、發(fā)紺、嗆咳、分泌物增多和反復吸入性肺炎等。
患兒喂食后出現(xiàn)嗆咳、呼吸困難、唾液多、哭聲低等表現(xiàn)時，應考慮喉氣管食管裂的可能，應行結合喉鏡和X線檢查，可明確診斷。
喉氣管食管裂的診斷
喉氣管食管裂的檢查化驗
1.X線檢查
(1)頸胸平片：影像示插入的鼻胃管向前移位;或經口氣管插管作呼吸支持者,可見插管向后移位，滑入食管。
2.喉鏡檢查 吸氣時，因氣管黏膜外觀是對攏的,故內鏡檢查常不易看清。懷疑此診斷時，可將內鏡稍用力壓迫后壁以開啟此裂隙或用望遠鏡內鏡證實，并明確累及的范圍。
喉氣管食管裂的鑒別診斷
根據(jù)臨床表現(xiàn)，易與食管閉鎖伴氣管食管瘺或氣管軟化癥相混淆，鑒別首選食管吞鋇造影檢查。
喉氣管食管裂的并發(fā)癥
50%以上的患兒在喂食后有吸入性肺炎的發(fā)生。
喉氣管食管裂的預防和治療方法
(一)治療
LTEC嬰兒治療以手術治療為主。術前首先要對咽、喉輕柔地進行吸引，保持呼吸道暢通。Ryan等人主張，假如有可能，在外科手術前盡量避免氣管內插管。但往往在做外科修補術前需要氣管插管，做胃造瘺術。修補LTEC外科術式主要按照病損的程度來定。無癥狀Ⅰ型裂，并不需要外科手術;有癥狀Ⅰ型裂也可在內鏡下成功地修補。Ⅱ型LTEC手術途徑可從多方面進行，如：會厭側切口、后側會厭徑路，或前側會厭瘺管進路。側路須注意勿傷及喉返神經。Ⅲ型和Ⅳ型LTEC需要經胸、經頸聯(lián)合徑路。分隔氣管與食管，缺損處可借用附近組織或人工合成材料修補。分隔氣管與食管時注意保護喉返神經，縫合時采用連續(xù)縫合與間斷縫合兩層，且用不吸收縫線。
(二)預后
治療效果尚不滿意，根據(jù)文獻報告，Ⅰ型病死率約31%，Ⅱ型為30%，而Ⅲ型高達82%。
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