兒童期過度生長
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兒童期過度生長的原因
一、垂體性：占絕大多數(shù)。包括GH細(xì)胞增生或腺瘤、GH/PRL細(xì)胞混合腺瘤、促泌乳生長激素細(xì)胞腺瘤、嗜酸干細(xì)胞腺瘤等。
二、垂體外：異源性GH/及或GHRH分泌腫瘤(肺、胰腺癌、下丘腦錯構(gòu)瘤、類癌、胰島細(xì)胞瘤)。此類腫瘤往往未及出現(xiàn)GH過度分泌的臨床表現(xiàn)已危及生命。
臨床表現(xiàn)：起病緩慢早期可無癥狀而后逐漸出現(xiàn)面增長變闊 眉及雙顴隆突巨鼻大耳唇舌肥厚下頜漸突出牙齒稀疏鼻翼與喉頭增大語言鈍濁容貌趨丑陋指趾粗短掌跖肥厚全身皮膚粗厚多汗多脂少數(shù)甲狀腺腫大,基礎(chǔ)代謝率增高甲狀腺功能大多正常少數(shù)亢進(jìn)內(nèi)臟普遍肥大胸廓增大男子性欲亢進(jìn)女子多數(shù)月經(jīng)紊亂閉經(jīng)不育半數(shù)伴糖耐量損害多飲多尿伴高催乳素血癥者可乳溢晚期出現(xiàn)腫瘤壓迫癥狀, 可有頭痛視野缺損和高血壓也可出現(xiàn)繼發(fā)性甲狀腺功能減退癥繼發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能減退性腺萎縮和性功能減退癥骨質(zhì)疏松脊柱活動受限等垂體性巨人癥表現(xiàn)為兒童期過度生長身材高大肢生長尤速食欲亢進(jìn)臂力過人晚期(衰退期)體力日漸衰弱。
兒童期過度生長的診斷
檢查： (一)GH測定：基礎(chǔ)值>15ug/L，活動期高達(dá)100ug/L以上(正常<5ug/L)?！ ?二)生長介素明顯升高(正常值75～200ug/L)?！ ?三)血糖增高糖耐量減低，葡萄糖抑制試驗：口服葡萄糖100g，服糖前及服糖后1/2、1、2、3、及4h分別抽血測GH。正常服糖后GH1h降至1ug/L以下2h降至5ug/L以下，4h后回升至5ug/L以上。本病GH呈自主性分泌不受抑制。 (四)鈣、磷測定：少數(shù)血清鈣、磷增高，尿鈣增高，尿磷降低。如持續(xù)或明顯高血鈣可能合并甲旁亢等其他多發(fā)性內(nèi)分泌腺瘤病。 (五)X線檢查：頭顱增大，顱骨板增厚;多數(shù)蝶鞍擴(kuò)大、前后床突破壞;鼻竇增大，枕骨粗隆明顯突出;四肢長骨末端骨質(zhì)增生，指骨頂部呈叢毛狀增生。CT掃描有助于發(fā)現(xiàn)微腺瘤患者。
兒童期過度生長的鑒別診斷
兒童肥胖由多種因素相互作用而發(fā)病，臨床上分為單純性肥胖癥和病理性肥胖癥兩大類，其中單純性肥胖癥在兒童期最多見，大約占兒童肥胖總數(shù)的95%;病理性肥胖又稱為繼發(fā)性肥胖，是繼發(fā)于其他疾病而產(chǎn)生的，僅占兒童肥胖的5%。單純性肥胖的病因至今仍不十分清楚，一般認(rèn)為與遺傳、飲食習(xí)慣、生活方式及環(huán)境、以及神經(jīng)內(nèi)分泌與能量代謝等有關(guān)。
檢查： (一)GH測定：基礎(chǔ)值>15ug/L，活動期高達(dá)100ug/L以上(正常<5ug/L)?！ ?二)生長介素明顯升高(正常值75～200ug/L)?！ ?三)血糖增高糖耐量減低，葡萄糖抑制試驗：口服葡萄糖100g，服糖前及服糖后1/2、1、2、3、及4h分別抽血測GH。正常服糖后GH1h降至1ug/L以下2h降至5ug/L以下，4h后回升至5ug/L以上。本病GH呈自主性分泌不受抑制。 (四)鈣、磷測定：少數(shù)血清鈣、磷增高，尿鈣增高，尿磷降低。如持續(xù)或明顯高血鈣可能合并甲旁亢等其他多發(fā)性內(nèi)分泌腺瘤病?！ ?五)X線檢查：頭顱增大，顱骨板增厚;多數(shù)蝶鞍擴(kuò)大、前后床突破壞;鼻竇增大，枕骨粗隆明顯突出;四肢長骨末端骨質(zhì)增生，指骨頂部呈叢毛狀增生。CT掃描有助于發(fā)現(xiàn)微腺瘤患者。
兒童期過度生長的治療和預(yù)防方法
一、精神及心理護(hù)理。由于患者有特殊異常體型及異常陋面容，而有不同程度的心理負(fù)擔(dān)，因此應(yīng)向病人做思想工作，增加其戰(zhàn)勝疾病的信心。
二、生活護(hù)理。患者體型異常高大，一般病床難以睡下，因此需準(zhǔn)備加長病床或床墊，并囑病人進(jìn)出病室需注意低頭以免碰傷頭部。如有視力視野缺損的病人，應(yīng)加強其生活護(hù)理，以防意外。
三、飲食護(hù)理。應(yīng)選擇高蛋白質(zhì)，高熱量飲食以保證供給機(jī)體足夠熱量，對有糖尿病的病人應(yīng)禁甜食，按糖尿病飲食及護(hù)理，因病人體型高大，主食量可較一般糖尿病人酌情增加。
四、病情觀察。對晚期病人合并有垂體前葉功能減退時應(yīng)密切觀察其病情變化，注意血壓、心率、呼吸等生命特征。避免應(yīng)激、感染、勞累等誘因，如有嚴(yán)重胃腸癥狀、神志障礙、高燒等需警惕垂體前葉功能減退癥危象的發(fā)生，及時報告醫(yī)生進(jìn)行搶救治療。對有垂體腫瘤的病人需注意有無劇烈頭痛、惡心嘔吐及神志改變等表現(xiàn)的垂體卒中的發(fā)生。
五、治療護(hù)理。囑病人按時服藥，如有糖尿病需注射胰島素時需幫助病人留好四段四次尿并查尿糖、酮體，因患者所需胰島素量較一般糖尿病人多，故應(yīng)注意觀察有無低血糖反應(yīng)發(fā)生。對有垂體前葉功能減退的病人應(yīng)檢查并提醒他們不要隨便停藥，以免誘發(fā)危象。
六、配合醫(yī)生做好功能試驗檢查，準(zhǔn)確留取各種標(biāo)本并送檢，為避免患者多次針刺的痛苦，可使肝素化保留針管取血，試驗過程中需防止針頭堵塞，定時推注肝素溶液并進(jìn)行檢查。
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