營養(yǎng)學(xué)/克山病的病理改變

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臨床營養(yǎng)學(xué)

缺硒與克山病

克山病的病理主要見于心臟，表現(xiàn)為多發(fā)性灶性心肌壞死及其修復(fù)過程。其他胖器組織的病變不占重要地位。

20.5.1　心臟的大體改變

心臟多有不同程度的增重，橫徑增大。心腔普遍擴(kuò)張，房、室壁厚度常無明顯改變。心肌色澤暗，彈性差，切面可見多數(shù)條索狀或斑點狀病變，灰白或灰黃色，不規(guī)則分布于肌壁內(nèi)，一般左室壁及室間隔受累較重。心外膜及凡內(nèi)膜一般無異地常。少數(shù)病例可見附壁血栓。冠狀動脈無明顯狹窄或阻塞。

20.5.2　心臟的組織病理改變

心肌組織切片可見大小和形狀不一的病灶成簇或成帶分布。有的病例可見病灶分布與冠狀動脈的小分枝走行一致。病灶內(nèi)心肌實質(zhì)細(xì)胞發(fā)生變性壞死。被及的傳導(dǎo)組織同樣可以受累。壞死的方式可分為液化性和凝固性兩種類。

液化性壞死是心肌細(xì)胞的漸進(jìn)性浴解過程。開始肌漿內(nèi)出現(xiàn)數(shù)目不等和小空泡，繼之空泡擴(kuò)大、融合而細(xì)胞內(nèi)其他成分逐漸消失，終于整個心肌細(xì)胞消失。凝固性壞死是心肌細(xì)胞的急性壞死方式。肌細(xì)胞失去原有紋理而呈現(xiàn)不規(guī)則的紅染顆塊及橫帶，隨后出現(xiàn)大量世噬細(xì)胞吞噬壞死細(xì)胞殘骸，并由膠原纖維增生形成瘢痕。這兩種類型的壞死經(jīng)常混合存在，但不同地區(qū)或不同型別的病例可以某一類型壞死為主。

20.5.3　.心肌的超微結(jié)構(gòu)改變

溶解性壞死的肌細(xì)胞表現(xiàn)為線粒體高度腫脹，基質(zhì)透明，嵴斷裂消失，形成一些氣球樣囊胞，堆積在核周圍或原纖維之間。這種氣球樣變的線粒體壓擠原纖維及其他細(xì)胞器，原纖維逐漸變形，肌節(jié)松弛以至解體。最后剩下殘留的肌膜被少量散亂的肌絲及無定形的分解產(chǎn)物包圍。凝固性壞死的心肌細(xì)胞表現(xiàn)為原纖維高度收縮和斷裂，形成大小不等的肌絲質(zhì)團(tuán)塊及多個肌節(jié)緊縮而成的異常收縮帶。受損細(xì)胞的線粒體結(jié)構(gòu)緊密，與肌絲質(zhì)團(tuán)交錯分布。肌核固縮，核染色質(zhì)凝集成大塊。肌膜模糊不清或斷裂。除上述兩種基本改變外，在電鏡下還可以看到肌漿網(wǎng)擴(kuò)張，肌膜高度彎曲，溶本科體及脂肪滴增多等多種改變。在病變的心肌細(xì)胞內(nèi)還看到了一些特殊的顆粒結(jié)構(gòu)，其性質(zhì)尚未明了。