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病理學(xué)/大血管移位

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病理學(xué)

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大血管移位(transposition of the great vessels)是主動(dòng)脈肺動(dòng)脈胚胎發(fā)育轉(zhuǎn)位過程中出現(xiàn)的異常,可分為糾正型和非糾正型兩種。

1.糾正型 主動(dòng)脈移位于前方,肺動(dòng)脈移向后側(cè),兩者前后平行排列。然而,通常伴有左右心室的相互移位。因此,主動(dòng)脈仍出自左心室,肺動(dòng)脈出自右心室。血液循環(huán)正常,患者無癥狀,可健康存活。

2.非糾正型 主動(dòng)脈與肺動(dòng)脈互相交換位置,即主動(dòng)脈出自右心室,而肺動(dòng)脈出自左心室,主動(dòng)脈位于肺動(dòng)脈之右前側(cè),兩者無正常形式的交叉,呈平行排列。右心室的血液不能 注入肺進(jìn)行氣體交換,而由主動(dòng)脈注入大循環(huán)中;左心室的血液則不能注入全身,而經(jīng)肺動(dòng)脈注入肺。非糾正型(又稱完全型)大血管移位,在胚胎期,因有臍靜 脈,并有動(dòng)脈導(dǎo)管的溝通,對胚胎發(fā)育無大影響。出生后,肺開始呼吸,患兒出現(xiàn)紫紺,若心臟無其他血液通路,出生后很快死亡。出生后尚能存活者,均有其他畸 形合并存在,在大、小循環(huán)之間出現(xiàn)異常通路,如卵圓孔未閉、動(dòng)脈導(dǎo)管開放、房間隔缺損室間隔缺損等。這些異常通路可使部分血液發(fā)生混合,供給全身需要, 維持生命。

32 主動(dòng)脈縮窄 | 心臟腫瘤 32

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