病理學(xué)/大血管移位

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病理學(xué)

心血管疾病
- 先天性心臟病
  - 二腔心及三腔心
  - 房間隔缺損
  - Fallot四聯(lián)癥
  - 動(dòng)脈導(dǎo)管開放
  - 主動(dòng)脈縮窄
  - 大血管移位

大血管移位（transposition　of the great vessels）是主動(dòng)脈和肺動(dòng)脈在胚胎發(fā)育轉(zhuǎn)位過程中出現(xiàn)的異常，可分為糾正型和非糾正型兩種。

1．糾正型 主動(dòng)脈移位于前方，肺動(dòng)脈移向后側(cè)，兩者前后平行排列。然而，通常伴有左右心室的相互移位。因此，主動(dòng)脈仍出自左心室，肺動(dòng)脈出自右心室。血液循環(huán)正常，患者無癥狀，可健康存活。

2．非糾正型 主動(dòng)脈與肺動(dòng)脈互相交換位置，即主動(dòng)脈出自右心室，而肺動(dòng)脈出自左心室，主動(dòng)脈位于肺動(dòng)脈之右前側(cè)，兩者無正常形式的交叉，呈平行排列。右心室的血液不能注入肺進(jìn)行氣體交換，而由主動(dòng)脈注入大循環(huán)中；左心室的血液則不能注入全身，而經(jīng)肺動(dòng)脈注入肺。非糾正型（又稱完全型）大血管移位，在胚胎期，因有臍靜脈，并有動(dòng)脈導(dǎo)管的溝通，對胚胎發(fā)育無大影響。出生后，肺開始呼吸，患兒出現(xiàn)紫紺，若心臟無其他血液通路，出生后很快死亡。出生后尚能存活者，均有其他畸形合并存在，在大、小循環(huán)之間出現(xiàn)異常通路，如卵圓孔未閉、動(dòng)脈導(dǎo)管開放、房間隔缺損和室間隔缺損等。這些異常通路可使部分血液發(fā)生混合，供給全身需要，維持生命。