A+醫(yī)學(xué)百科 >> 先天性肺動(dòng)脈狹窄

［病因病理］

肺動(dòng)脈狹窄作為單發(fā)畸形為常見先天性心臟病之一，約占先天性心臟病的10%～20%，其中以瓣膜狹窄最為常見，約占70％～80％。

肺動(dòng)脈狹窄的基本血液動(dòng)力學(xué)變化是右心排血受阻，右心室收縮壓升高，導(dǎo)致右心室肥厚。

［臨床表現(xiàn)］

隨狹窄的程度而不同。常見的癥狀為易疲乏，勞累后心悸及氣急。體格檢查于胸骨左緣第二肋間聞及響亮、粗糙的收縮期雜音，伴有震顫，肺動(dòng)脈瓣區(qū)第二音正?；驕p低，且可聽到肺動(dòng)脈區(qū)噴射音。心臟雜音于出生時(shí)即存在，為臨床特征性的表現(xiàn)。

［影像學(xué)表現(xiàn)］

1.典型X線表現(xiàn)：

（1）心臟呈“二尖瓣”型，輕度增大，主要為右室增大。

（2）肺動(dòng)脈段凸出，多為中至高度凸出，呈直立狀．其上緣可接近主動(dòng)脈弓水平。

（3）肺血減少，肺血管紋理纖細(xì)、稀疏，與肺動(dòng)脈段明顯凸出形成鮮明對(duì)比，兩肺門動(dòng)脈陰影不對(duì)稱（左側(cè)＞右側(cè)），在診斷上頗具特征。

2.超聲心動(dòng)圖：有助于確定診斷。

3.磁共振成像：

可在任意方向?qū)用?a href="/w/%E6%88%90%E5%83%8F" title="成像">成像，顯示主、肺動(dòng)脈、瓣口及右室流出道，對(duì)于觀察狹窄部位、范圍及程度很有幫助。

4.心血管造影：

以右室造影為宜，取正、側(cè)位投照。注入造影劑早期，心室收縮，可以觀察到含有造影劑的血柱自狹窄口射出，稱為“噴射征”，借此可測量瓣口狹窄程度。

［鑒別診斷］

需與法魯氏四聯(lián)癥鑒別。

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