先天性肌性斜頸
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疾病概述
先天性肌性斜頸, 俗稱“歪脖”中的一種。先天性肌性斜頸由胸鎖乳突肌內(nèi)的纖維瘤病所致，在出生時(shí)可捫及腫塊，或在生后的前兩周內(nèi)捫及腫塊。右側(cè)較左側(cè)常見(jiàn)，病變可以累及全部肌肉，但更多的病變只累及胸鎖乳突肌的近鎖骨附著點(diǎn)。腫塊在生后1~2個(gè)月內(nèi)最大，以后其體積維持不變或略有縮小，通常在1年時(shí)間內(nèi)變小或消失。如果腫塊不消失，肌肉將發(fā)生永久性纖維化并攣縮，如不治療將導(dǎo)致永久性斜頸。
畸形可在生后即存在，也可在生后2～3周出現(xiàn)。病初頭部運(yùn)動(dòng)略受限，但無(wú)明顯斜頸現(xiàn)象，觸診可發(fā)現(xiàn)硬而無(wú)疼痛的梭形腫物，與胸鎖乳突肌的方向一致，在2～4周內(nèi)逐漸增大，然后開(kāi)始退縮，在2～6個(gè)月內(nèi)逐漸消失。部分病人不遺留斜頸；不少病人若未經(jīng)治療，肌肉逐漸纖維化、攣縮硬化，形成頸旁硬的束狀條物，頭部因攣縮肌肉的牽拉而發(fā)生斜頸畸形，肌肉短縮側(cè)的面部亦發(fā)生變形。若畸形不及時(shí)糾正，面部變形加重，最后顱骨發(fā)育不對(duì)稱，頸椎甚至上胸椎出現(xiàn)脊柱側(cè)彎畸形。
疾病病因
本病的直接原因是胸鎖乳突肌的纖維化引起攣縮和變短，但引起此肌纖維化的真正原因還不清楚。可能與下列因素有關(guān)：
(一) 先天性胸鎖乳突肌發(fā)育不良，分娩時(shí)易被損傷?！?/p>
(二) 一側(cè)胸鎖乳突肌因產(chǎn)傷致出血，形成血腫后機(jī)化，繼而攣縮?！?/p>
(三) 宮內(nèi)胎位不正，使一側(cè)胸鎖乳突肌承受過(guò)度的壓力，致局部缺血，繼而過(guò)度退化，為纖維結(jié)締組織所替代。
(四) 受累肌肉組織的病理變化類似感染性肌炎，故推測(cè)胸鎖乳突肌因產(chǎn)傷引起無(wú)菌性炎癥，致肌肉退行性變和瘢痕化，而形成斜頸?！?/p>
(五) 動(dòng)物實(shí)驗(yàn)證明胸鎖乳突肌的纖維化改變可由靜脈阻斷產(chǎn)生，因此有人認(rèn)為此病與出生時(shí)胸鎖乳突肌內(nèi)靜脈的急性梗阻有關(guān)。目前多數(shù)學(xué)者支持產(chǎn)傷或子宮內(nèi)位置不良引起局部缺血學(xué)說(shuō)。
診斷檢查
根據(jù)典型的臨床表現(xiàn)，以及可能有產(chǎn)傷史，診斷一般不難。但應(yīng)與頸椎畸形、頸椎外傷半脫位、鎖骨骨折及頸髓腫瘤相鑒別。
治療方案
任何持續(xù)性的斜頸在生長(zhǎng)過(guò)程中將緩慢加重，頭向患側(cè)而面部朝向?qū)?cè)傾斜。當(dāng)畸形嚴(yán)重時(shí)，患側(cè)肩部升高。顱骨的額枕徑較正常者小，早期手術(shù)治療可預(yù)防這些畸形。在6--8歲前手術(shù)治療可允許面、頭部不對(duì)稱獲得良好塑形。不幸的是許多病人在初診時(shí)已出現(xiàn)固定畸形，而剩余的生長(zhǎng)潛力不足以矯正畸形。
(一) 護(hù) 理
盡量置患兒頭部于矯正位置；哺乳時(shí)將患側(cè)接近乳房；臥床時(shí)，應(yīng)使患側(cè)向有光亮和媽媽經(jīng)?；顒?dòng)的一側(cè)；適當(dāng)墊高枕部?！?/p>
(二) 手法牽引
患兒仰臥位，家長(zhǎng)抱患兒頭部，緩慢旋轉(zhuǎn)，旋轉(zhuǎn)角度逐漸加大，并盡量使頸部斜向健側(cè)，操作要輕柔，每次可持續(xù)l0～15分鐘?！?/p>
(三) 按 摩
對(duì)腫物作手法輕柔按摩，伸展攣縮的胸鎖乳突肌，每次伸展肌肉時(shí)持續(xù)時(shí)間可2～3秒，每天可操作4～6次?！?/p>
(四) 局部理療
可在腫塊內(nèi)注射醋酸強(qiáng)的松龍加適量普魯卡因，以改善血管通透性，抑制結(jié)締組織增生。
(六) 手術(shù)治療
對(duì)上述療法效果不佳或被誤診的1歲以上的病兒，則需手術(shù)治療，切除或部分切除攣縮的胸鎖乳突肌的胸骨頭與鎖骨頭。
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