病理學/Fallot四聯(lián)癥

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病理學

心血管疾病
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  - Fallot四聯(lián)癥
  - 動脈導管開放
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  - 大血管移位

Fallot四聯(lián)癥（tetralogy of Fallot ）由Fallot(1888)首先描述。此種心臟畸形有4個特點：①肺動脈流出道狹窄；②室間隔膜部巨大缺損；③主動脈右移，騎跨于室間隔缺損上方；④右心室高度肥大及擴張（圖8-47）。

Fallot四聯(lián)癥模式圖

圖8-47 Fallot四聯(lián)癥模式圖

肺動脈狹窄，室間隔膜樣部巨大缺損，主動脈右移并騎跨在室間隔上方，右心室高度肥大及心腔擴張

這種畸形的發(fā)生是由于肺動脈肌性圓錐發(fā)育障礙伴有狹窄，室上嵴錯位和圓錐肌與肌性室間隔不能融合，結果導致高位室間隔缺損，伴有膜部缺損。

肺動脈狹窄多見于肺動脈瓣口，較少見于肺動脈干和肺動脈圓錐部。右心室因血液輸入肺受阻而發(fā)生代償性肥大。

室間隔有巨大缺損，心收縮期，部分血液由左心室分流入右心室，以致右心室的血液容量增加，發(fā)生代償性擴張和肥大。

此外，由于主動脈騎跨在室間隔缺損的上方，同時接受左、右心室的大量血液，結果發(fā)生管腔擴張和管壁增厚，肺動脈愈狹窄，右心室注入主動脈的血液量亦愈多，主動脈的擴張和肥厚也愈明顯。增大的主動脈與狹窄的肺動脈形成鮮明的對比。少數(shù)患兒可合并其他心臟畸形，如主動脈位于右側等。

臨床上，患兒有明顯紫紺，肺動脈狹窄的程度愈重，紫紺愈明顯。這是因為肺動脈高度狹窄時，一方面促使右心室的靜脈血更多地分流進入主動脈，另一方面是右心室的血液難以注入肺循環(huán)進行氣體交換之故。X線檢查，右心室高度肥大，肺由于血液輸入量減少而顯示肺紋理減少，肺野異常透明、清晰。

患兒一般能存活多年，少數(shù)可到成年是由于側支循環(huán)的代償作用。支氣管動脈常出現(xiàn)代償性擴張，肺動脈與支氣管動脈之間的側支循環(huán)使主動脈的血液可通過側支進入肺而得到代償。極少數(shù)病例合并動脈導管開放，擴張的動脈導管成為重要的側支循環(huán)。本病可行手術治療。