左心發(fā)育不全綜合癥
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左心發(fā)育不全綜合癥(hypoplastric left heart syndrome) 為一組先天性畸形,除左心室腔縮小外,可有主動(dòng)脈瓣口及/或二尖瓣口狹窄或閉鎖,升主動(dòng)脈縮小等改變。左心室發(fā)育不全綜合征可有以下五種類(lèi)型:
⑴主動(dòng)脈閉鎖:①伴有二尖瓣狹窄;②伴有二尖瓣發(fā)育不全。
⑵二尖瓣狹窄。
⑶二尖瓣閉鎖。
⑷橫行主動(dòng)脈弓閉鎖。
⑸主動(dòng)脈弓發(fā)育不全。
本綜合征多有心臟擴(kuò)大,右心室、右心房擴(kuò)大,心電圖軸右偏;多在出生后數(shù)小時(shí)到數(shù)日內(nèi)死于急性左心衰竭。
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