A+醫(yī)學百科 >> 線粒體基質(zhì)

線粒體基質(zhì)是線粒體中由線粒體內(nèi)膜包裹的內(nèi)部空間，其中充滿無定形液體，含有參與三羧酸循環(huán)、脂肪酸氧化、氨基酸降解等生化反應的酶類。其中，蘋果酸脫氫酶是線粒體基質(zhì)的標志酶。線粒體基質(zhì)中的某些酶系組成網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)，與線粒體內(nèi)膜內(nèi)側(cè)有一定的連接，利于上述酶促反應所形成的NADH轉(zhuǎn)移至內(nèi)膜的電子傳遞鏈中。除各種可溶性酶外，線粒體基質(zhì)還含有線粒體自身的DNA（即線粒體DNA）和核糖體（粒線體核糖體）。

線粒體基質(zhì)中每1μL的水溶解了約1.25mg的蛋白質(zhì)，而細胞質(zhì)基質(zhì)中每1μL的水溶解了約0.26mg蛋白質(zhì)，所以線粒體體基質(zhì)較細胞質(zhì)基質(zhì)黏稠。^[1]雖然已知線粒體內(nèi)膜含有可調(diào)節(jié)水分子轉(zhuǎn)運的水通道蛋白，線粒體維持內(nèi)膜兩側(cè)的滲透平衡的方式仍不明晰。

蛋白轉(zhuǎn)運機制

粒線體基質(zhì)中的蛋白質(zhì)可統(tǒng)稱為“粒線體基質(zhì)蛋白質(zhì)”，這些蛋白質(zhì)除少數(shù)在粒線體基質(zhì)中合成外，絕大多數(shù)由細胞質(zhì)基質(zhì)中的游離核糖體翻譯產(chǎn)生的，這些在線粒體外合成的蛋白轉(zhuǎn)運過程十分復雜：前體蛋白在游離核糖體上釋放后，在細胞質(zhì)分子伴侶Hsp70輔助下解折疊，然后通過蛋白質(zhì)N端的轉(zhuǎn)運肽跟粒線體外膜上的受體蛋白識別，在受體上或受體附近的內(nèi)外膜接觸點處利用三磷酸腺苷（adenosine-triphosphate，縮寫為“ATP”）水解產(chǎn)生的能量驅(qū)動前體蛋白進入轉(zhuǎn)運蛋白的運輸通道，然后由電化學梯度驅(qū)動穿過粒線體內(nèi)膜、進入線粒體基質(zhì)。在線粒體基質(zhì)中，前體蛋白繼續(xù)由mHsp70繼續(xù)其解折疊狀態(tài)，直至Hsp60對其進行正確折疊。在折疊后，轉(zhuǎn)運肽酶切除蛋白末端的轉(zhuǎn)運肽，線粒體基質(zhì)蛋白質(zhì)最終成熟，在線粒體基質(zhì)中發(fā)揮作用。^[2]

參考文獻

粒線體蛋白質(zhì) 外膜 脂肪酸降解（肉堿棕櫚酰轉(zhuǎn)移酶I、長脂肪酰輔酶A合成酶） 色氨酸代謝（犬尿氨酸酶） 單胺類神經(jīng)遞質(zhì)代謝（單胺氧化酶） 膜間隙 腺苷酸激酶 - 肌酸激酶 內(nèi)膜 氧化磷酸化（輔酶Q–細胞色素c還原酶、細胞色素c、NADH脫氫酶、琥珀酸脫氫酶） 嘧啶代謝（二氫乳清酸脫氫酶） 線粒體穿梭（蘋果酸-天冬氨酸穿梭、甘油磷酸穿梭） 其他（谷氨酸天冬氨酸轉(zhuǎn)運體、甘油-3-磷酸脫氫酶、三磷酸腺苷合酶、肉堿棕櫚酰轉(zhuǎn)移酶Ⅱ、解偶聯(lián)蛋白） 基質(zhì) 三羧酸循環(huán)（檸檬酸合酶、順烏頭酸酶、異檸檬酸脫氫酶、α-酮戊二酸脫氫酶復合體、琥珀酰輔酶A合成酶、延胡索酸酶、蘋果酸脫氫酶） 回補反應（天冬氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶、谷氨酸脫氫酶、丙酮酸脫氫酶復合體） 尿素循環(huán)（氨甲酰磷酸合成酶I、鳥氨酸轉(zhuǎn)氨甲酰酶、N-乙酰谷氨酸合酶） 乙醇代謝（ALDH2） PMPCB 其他/待分類 類固醇生成（膽固醇側(cè)鏈裂解酶、類固醇11-β-羥化酶、醛固酮合成酶）、共濟蛋白 線粒體膜轉(zhuǎn)運蛋白（線粒體通透性轉(zhuǎn)換孔、線粒體載體） 粒線體DNA 復合體Ⅰ（MT-ND1、MT-ND2、MT-ND3、MT-ND4、MT-ND4L、MT-ND5、MT-ND6） - 復合體Ⅲ（MT-CYB） - 復合體Ⅳ（MT-CO1、MT-CO2、MT-CO3） 三磷酸腺苷合酶（MT-ATP6、MT-ATP8） tRNA（MT-TA、MT-TC、MT-TD、MT-TE、MT-TF、MT-TG、MT-TH、MT-TI、MT-TK、MT-TL1、MT-TL2、MT-TM、MT-TN、MT-TP、MT-TQ、MT-TR、MT-TS1、MT-TS2、MT-TT、MT-TV、MT-TW、MT-TY）

參考來源

• 維基百科-線粒體基質(zhì)

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