運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元

即外導(dǎo)[[神經(jīng)元]],是負(fù)責(zé)將[[脊髓]]和[[大腦]]發(fā)出的信息傳到[[肌肉]]和[[內(nèi)分泌腺]],支配[[效應(yīng)器]]官的活動(dòng)的神經(jīng)元。　　
==[[臨床表現(xiàn)]]==
根據(jù)病變部位和臨床[[癥狀]]，可分為下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元型（包括進(jìn)行性脊[[肌萎縮]]癥和[[進(jìn)行性延髓麻痹]]），上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元型（[[原發(fā)性側(cè)索硬化]]癥）和混合型（[[肌萎縮性側(cè)索硬化癥]]）三型。關(guān)于它們之間的關(guān)系尚未完全清楚，部分患者乃系這一單元[[疾病]]在不同發(fā)展階段的表現(xiàn)，如早期只表現(xiàn)為肌萎縮以后才出現(xiàn)錐休束癥狀而呈現(xiàn)為典型的[[肌萎縮側(cè)索硬化]]，但也有的患者病程中只有肌萎縮，極少數(shù)患者則在病程中只表現(xiàn)為緩慢進(jìn)展的[[錐體束]]損害癥狀?！　?===一、下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元型===
多于30歲左右發(fā)病。通常以手部小肌肉[[無力]]和肌肉逐漸[[萎縮]]起病，可波及一側(cè)或雙側(cè)，或從一側(cè)開始以后再波及對(duì)側(cè)。因大小[[魚際]]肌萎縮而[[手掌]]平坦，[[骨間肌]]等萎縮而呈爪狀手。肌萎縮向上擴(kuò)延，逐漸侵犯[[前臂]]、[[上臂]]及肩帶。肌力減弱，肌張力降低，[[腱反射]]減弱或消失。[[肌束]]顫動(dòng)常見，可局限于某些肌群或廣泛存在，用手拍打，較易誘現(xiàn)。少數(shù)肌萎縮從下肢的脛前肌和[[腓骨]]肌或從[[頸部]]的[[伸肌]]開始，個(gè)別也可從上[[下肢]]的近端肌肉開始。 

[[顱神經(jīng)損害]]常以[[舌肌]]最早受侵，出現(xiàn)舌肌萎縮，伴有顫動(dòng)，以后腭、咽、[[喉肌]]，[[咀嚼肌]]等亦逐漸萎縮無力，以致病人構(gòu)音不清，[[吞咽困難]]，[[咀嚼]]無力等。[[球麻痹]]可為首發(fā)癥狀或繼肢體萎縮之后出現(xiàn)。 

[[晚期]]全身肌肉均可萎縮，以致臥床不起，并因[[呼吸肌麻痹]]而引起[[呼吸功能不全]]。 

如病變主要累及[[脊髓前角]]者，稱為進(jìn)行性脊骨萎縮癥，又因其起病于成年，又稱成年型脊肌萎縮癥，以有別于[[嬰兒期]]或少年期發(fā)病的[[嬰兒]]型和少年型脊肌萎縮癥，后兩者多有家族[[遺傳因素]]，臨床表現(xiàn)與病程也有所不同，此外不予詳述。倘病變主要累及[[延髓]]肌者，稱為進(jìn)行性延髓麻痹或[[進(jìn)行性球麻痹]]?！　?===二、上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元型===
表現(xiàn)為[[肢體無力]]、發(fā)緊、動(dòng)作不靈。因病變常先侵及下胸髓的[[皮質(zhì)脊髓束]]，故癥狀先從雙下肢開始，以后波及雙[[上肢]]，且以下肢為重。肢體力弱，肌張力增高，步履困難，呈[[痙攣]]性剪刀[[步態(tài)]]，腱反射亢進(jìn)，[[病理反射]]陽性。若病變累及雙側(cè)[[皮質(zhì)]][[腦干]]，則出現(xiàn)[[假性球麻痹]]癥狀，表現(xiàn)發(fā)音清、[[吞咽]]障礙，下頜[[反射亢進(jìn)]]等。本癥稱原發(fā)性側(cè)索硬化癥，臨床上較少見，多在成年后起病，一般進(jìn)展甚為緩慢?！　?===三、上、下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元混合型===
通常以手[[肌無力]]、萎縮為首發(fā)癥狀，一般從一側(cè)開始以后再波及對(duì)側(cè)，隨病程發(fā)展出現(xiàn)上、下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元混合損害癥狀，稱[[肌萎縮側(cè)索硬化癥]]。一般上肢的下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損害較重，但肌張力可增高，腱反射可活躍，并有病理反射，當(dāng)下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元嚴(yán)重受損時(shí)，上肢的上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損害癥狀可被掩蓋。下肢則以上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損害癥狀為突出。球麻痹時(shí)，舌肌萎縮，震顫明顯，而下頜反射亢進(jìn)，[[吸吮反射]]陽性，顯示上下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元合并損害。病程晚期，全身肌肉[[消瘦]]萎縮，以致抬頭不能，[[呼吸困難]]，臥床不起。本病多在40～60歲間發(fā)病，約5～10%有家族遺傳史，病程進(jìn)展快慢不一。　　
==鑒別診斷==
根據(jù)發(fā)病緩慢隱襲，逐漸進(jìn)展加重，具有雙側(cè)基本對(duì)稱的上或下、或上下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元混合損害癥狀，而無客觀[[感覺障礙]]等臨床特征，并排除了有關(guān)疾病后，一般診斷并不困難。 

本病[[腦脊液]]的壓力、成分和動(dòng)力學(xué)檢查均屬正常，少數(shù)患者[[蛋白]]量可有輕度增高。雖有肌萎縮但[[血清酶]]學(xué)檢查（[[磷酸肌酸]][[激酶]]、[[乳酸脫氫酶]]等）多為正常?；技〉尼榌[電極]][[肌電圖]]可見纖顫、正尖和束顫等[[自發(fā)電位]]，[[運(yùn)動(dòng)單位]][[電位]]的時(shí)限寬、波幅高、可見巨大電位，重收縮時(shí)運(yùn)動(dòng)單位電位的募集明顯減少，作肌電圖時(shí)應(yīng)多選擇幾塊肌肉包括肌萎縮不明顯的肌肉進(jìn)行檢測(cè)，有助于發(fā)現(xiàn)臨床下的肌肉病損，少數(shù)病人[[周圍神經(jīng)]]運(yùn)動(dòng)[[傳導(dǎo)]]速度可減慢。有條件時(shí)可作脊髓[[磁共振]]象檢查，本病可顯示[[脊髓萎縮]]?！　?==[[運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病]]中醫(yī)[[辨證論治]]==
運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元疾病提倡以中醫(yī)[[中藥]]為主的治療方法。本病以[[虛證]]多見，或[[虛實(shí)]]夾雜，一般的治療原則為補(bǔ)脾益損，[[溫養(yǎng)]]腎陽，滋補(bǔ)肝血，[[養(yǎng)陰]][[祛濕]]，其方法有以下幾種。 

[[辨證]]分型治療

按照中醫(yī)傳統(tǒng)的辨證論治方法，本病可以分為以下證型?！　?===1．脾胃虛損===
主證：[[肌肉萎縮]]，肢體萎軟無力，或有肌肉顫動(dòng)，少氣懶言，語音低弱，咀嚼無力，吞咽不順利，口張[[流涎]]，食少，[[便溏]]，[[腹脹]]，面色淡白無華。[[舌體]]胖嫩淡，[[苔薄白]]或白膩，脈細(xì)。

治法：補(bǔ)脾益損，強(qiáng)肌健力。

方藥：[[補(bǔ)中益氣湯]]加減?！　?===2．脾腎虛損===
主證：肌肉萎縮。肢體萎軟無力，肌肉時(shí)有顫動(dòng)，腰酸頸垂，[[畏寒]]肢冷，呼吸氣短，精神[[疲憊]]。語音含糊，吞咽困難，[[咳嗽]]無力，小便清長，[[性功能]]低下或[[月經(jīng)失調(diào)]]。舌嫩淡胖，苔薄白，脈沉細(xì)。

治法：補(bǔ)益脾腎，強(qiáng)肌健力。

方藥：[[右歸]]九合補(bǔ)中益氣湯加減?！　?===3．[[肝腎陰虛]]===
主證：[[肌束震顫]]，肌萎肉削，大肉瘦脫，形體消瘦。筋骨拘攣，動(dòng)作益衰，甚至步履全廢。[[大便秘結(jié)]]。[[舌紅]]，舌體萎軟、薄瘦。苔少，[[脈細(xì)數(shù)]]。

治法：[[滋補(bǔ)肝腎]]。

方藥：左歸九合[[六味地黃丸]]加減?！　?===4．[[濕熱]]浸淫，虛實(shí)夾雜===
主證：四肢萎軟[[乏力]]，身體困倦沉重，肌肉跳動(dòng)，[[肢體麻木]]，身熱[[口干]]，[[胸痞]]院悶，[[小便短赤]]澀痛。舌紅，苔黃膩，[[脈弦]]數(shù)。

治法：[[清熱利濕]]，補(bǔ)虛瀉實(shí)。

方藥：四妙散加減?！　?==運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病飲食[[療法]]==
在治療運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損害和肌源損害，以及重病肌無力、肌肉萎縮、進(jìn)行性肌營養(yǎng)不良等癥的同時(shí)，無論病人的病情是[[脾虛]]所弱型、脾[[腎陰虛]]型、[[脾腎陽虛]]型、肝血不足型、氣血兩虧型、[[心血不足]]型、[[肺虛]]痰濕型等哪種類型，都是少食寒涼，多食溫補(bǔ)。

例如：[[芥菜]]、[[綠豆]]、海帶、[[紫菜]]、西泮菜、白菜、[[黃花菜]]、[[西瓜]]、[[苦瓜]]、[[冬瓜]]等都屬寒涼食品，病人盡量避免服食。

一般患者宜多食甘溫補(bǔ)益食品，如：小米、[[大棗]]、[[山楂]]、山藥、[[當(dāng)歸]]、[[赤小豆]]、[[蓮子]]、葡萄干、[[核桃仁]]、[[生姜]]、[[牛肉]]、[[羊肉]]、[[烏雞]]等，還可以買瓶純天然[[蜂王漿]]，最有利于增強(qiáng)[[自身免疫]]力，有幫助病情恢功效。甘味食物能夠起到補(bǔ)益、和中、緩急的作用，因此來說滋補(bǔ)強(qiáng)壯，調(diào)節(jié)人體[[五臟]]、氣、血、陰、陽，任何一虧虛癥 

預(yù)防常識(shí)：

本病迄今病因未明有學(xué)者認(rèn)為是[[慢性病]]毒[[感染]]引起，起病后病情呈緩慢進(jìn)行性加重但可用[[神經(jīng)生長因子]]或[[細(xì)胞生長肽]]肌注治療，目前尚無特效的措施能阻止病情的進(jìn)展，患者往往在后期出現(xiàn)[[并發(fā)癥]]。但若能精心護(hù)理，加強(qiáng)對(duì)癥支持綜合治療，就能較大限度緩解癥狀、延長生命。勸告患者及其親屬，因本病診治專科性較強(qiáng)，發(fā)病后應(yīng)到有條件的[[神經(jīng)]]疾病?？圃\治，切勿輕信社會(huì)游醫(yī)，以免誤診誤治，浪費(fèi)錢財(cái)?！　?==預(yù)后==
本病為一進(jìn)行性疾病，但不同類型的病人病程有所不同，即使同一類型病人其進(jìn)展快慢亦有差異。肌萎縮側(cè)索硬化癥平均病程約3年左右，進(jìn)展快的甚至起病后1年內(nèi)即可死亡，進(jìn)展慢的病程有時(shí)可達(dá)10年以上。成人型脊肌萎縮癥一般發(fā)展較慢，病程常達(dá)10年以上。原發(fā)性側(cè)索硬化癥臨床罕見，一般發(fā)展較為緩慢。死亡多因球麻痹，呼吸肌麻痹，合并[[肺部感染]]或[[全身衰竭]]所致。　　
==運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病的中醫(yī)病因[[病機(jī)]]分析==
運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病是指選擇性的損害脊髓前角、橋[[延腦]][[運(yùn)動(dòng)神經(jīng)]]核和錐體束的[[慢性疾病]]。發(fā)生的部位在上、下下兩極運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元，其性質(zhì)為運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元的變性。

本病起病隱襲，常無[[外感]][[溫?zé)醈]之邪，灼肺傷律的過程，大多一旦出現(xiàn)癥狀，便主要表現(xiàn)為虛損之象。因此本病主要是由先天稟賦不足，后天失養(yǎng)，如勞倦過度，[[飲食不節(jié)]]，久病失治等因素?fù)p傷脾胃[[肝腎]]，致氣血生化乏源或精血虧耗，則筋脈肌肉失之儒養(yǎng)，肌萎肉削，發(fā)為本病?！　?===（一）脾胃虛損===
脾為后天之本，[[津液]]氣血生化之源，主四肢肌肉主運(yùn)化主涎；[[胃主受納]]，飲食入胃。游溢精氣，上輸于脾，[[脾氣]]散精，上歸于肺，布散于全身。[[脾胃虛弱]]，或因病致虛，由虛致?lián)p、損傷脾胃，使脾胃受納運(yùn)化失常，氣血生化不足，無以生肌，四肢不得稟水谷之氣，無以為用，故出現(xiàn)四肢肌肉萎縮，肌肉無力，甚至吞咽困難，咀嚼無力，口張流涎。脾虛累及肺臟、[[肺主氣]]主聲，故出現(xiàn)語音含糊，構(gòu)音不清，呼吸氣短。　　
===(二)脾腎虛損===
腎為先天之本，主藏精，精生髓，先天稟賦不足，精虧髓少，或勞倦傷腎，[[腎氣]]虧虛，不能溫煦脾陽，脾陽不振，不能運(yùn)化[[水谷精微]]以濡養(yǎng)肌肉筋脈，即出現(xiàn)四肢肌肉萎縮、肢體無力。腎為作強(qiáng)之官，腎氣之充沛，又需脾胃之補(bǔ)養(yǎng)，[[脾腎兩虛]]則骨枯髓虛，形瘦肉萎，腰脊四肢痿軟無力?！　?===(三)肝腎陰虛===
[[肝藏血]]，主筋，主風(fēng)，主動(dòng)；[[腎藏精]]，主骨主髓。先天不足，腎精虧虛，或房事不節(jié)，或[[勞役過度]]，精損難復(fù)，陰精虧損，虛陽浮動(dòng)，肝血不能濡養(yǎng)筋脈，虛風(fēng)內(nèi)動(dòng)，故見肌束顫動(dòng)，肢體痙攣。但凡肌肉震顫跳動(dòng)，腰反射亢進(jìn)者，責(zé)之于肝?！　?===(四)濕熱浸淫，虛實(shí)夾雜===
脾土惡濕喜燥，[[肝臟]]體陰用陽，[[肺朝百脈]]，通調(diào)水道。脾虛失運(yùn)則聚[[濕化]]熱，火與[[元?dú)鈃]不兩立，一勝則一負(fù)，由是陰火內(nèi)熾。陰火主要是下焦肝腎之火，[[肝經(jīng)濕熱]]浸淫，流注于下，筋骨萎軟無力。另外，脾胃虛弱，內(nèi)生濕熱，阻礙運(yùn)化，精微物質(zhì)不能上輸于肺，百脈空虛，肌肉組織失養(yǎng)。故本型為虛實(shí)夾雜之證。

[[分類:疾病]]