聽神經(jīng)鞘瘤
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聽神經(jīng)鞘瘤(Acoustic neurinoma)占顱內(nèi)腫瘤的7．79％～10．64％，占顱內(nèi)神經(jīng)鞘瘤的93．1％，占橋小腦角腫瘤的72．2％，發(fā)病年齡多在30～60歲，20歲以下者少見。女略多于男。絕大多數(shù)為單側(cè)，雙側(cè)者多為神經(jīng)纖維瘤病。
目錄 |
病理生理
聽神經(jīng)鞘瘤引起小腦腦橋角癥候群，癥狀可輕可重，這主要與腫瘤的起始部位、生長速度、發(fā)展方向、腫瘤大小、血供情況及有否囊性變等因素有關(guān)。腫瘤初起時，其前庭部分最先受損，因而在早期，都有一側(cè)前庭功能的喪失或減退及耳蝸神經(jīng)的刺激或部分麻痹現(xiàn)象。隨著腫瘤的生長，其前極可以觸及三叉神經(jīng)的感覺根而引起同側(cè)面部疼痛、面部感覺減退、角膜反射遲鈍或喪失、舌尖及舌的一側(cè)感覺減退，如果三叉神經(jīng)的運動根亦受影響則可出現(xiàn)同側(cè)咀嚼肌無力，張口下頜偏向患側(cè)，咀嚼肌及顳肌的萎縮等。
在病理學(xué)方面，腫瘤多數(shù)來源于聽神經(jīng)的前庭部分，3/4起源于上前庭神經(jīng)，少數(shù)來自耳蝸部分。前庭神經(jīng)內(nèi)聽道部分(外側(cè)部)長約10mm，腦橋小腦角部分(內(nèi)側(cè)部)15mm，總長度約25mm。其神經(jīng)膠質(zhì)髓鞘和Schwann細胞髓鞘之間存在分界帶，此分界帶恰在內(nèi)耳孔區(qū)。腫瘤常常發(fā)生在內(nèi)聽道，是由于其起源于Schwann細胞。約3/4的腫瘤發(fā)生在外側(cè)部，僅有1/4發(fā)生在內(nèi)側(cè)部。隨著腫瘤的生長增大，腫瘤可引起內(nèi)聽道擴大，突向小腦腦橋角部，充填于小腦腦橋角內(nèi)。腫瘤大多數(shù)為單側(cè)性，少數(shù)為雙側(cè)性；如伴神經(jīng)纖維瘤病時，則正相反。兩側(cè)發(fā)生的幾率各家報告結(jié)果不一，總的說來，左右側(cè)發(fā)生率幾乎均等。聽神經(jīng)鞘瘤有完整包膜，表面大多光滑，有時可略呈結(jié)節(jié)狀，其形狀和大小根據(jù)腫瘤的生長情況而定，一般在臨床診斷確立后，其體積大多已超過直徑2.5cm以上。大型腫瘤可占據(jù)整個一側(cè)顱后窩，并向上經(jīng)天幕裂孔至幕上，下達枕骨大孔的邊緣，內(nèi)側(cè)可跨越腦橋的前面而達對側(cè)。腫瘤在顱腔內(nèi)總是居于蛛網(wǎng)膜下腔內(nèi)，因此表面總有一層增厚的蛛網(wǎng)膜覆蓋，并包裹著一定數(shù)量的腦脊液，似乎像蛛網(wǎng)膜囊腫。腫瘤的實質(zhì)部分色澤灰黃至灰紅色，質(zhì)堅而脆。瘤組織內(nèi)常有大小不等的囊腔，內(nèi)含有淡黃色透明囊液，有時并有纖維蛋白凝塊。腫瘤與小腦鄰接之處粘著較緊，但一般不侵犯小腦實質(zhì)，分界清楚。腫瘤多數(shù)有一角伸入內(nèi)聽道內(nèi)，使其開口擴大，此處腦膜常與腫瘤緊密粘著。面神經(jīng)管緊貼于腫瘤的內(nèi)側(cè)，因粘連較多，常無法肉眼分清，這使手術(shù)保留面神經(jīng)成為難題，因而顯微手術(shù)就格外重要。腫瘤的主要血供來自小腦前下動脈，此血管在接近腫瘤處分出一支進入腫瘤包膜，并分成若干小枝進入腫瘤組織。其他有基底動脈分出的腦橋動脈、小腦上動脈、小腦后下動脈的分支至腫瘤。小聽神經(jīng)鞘瘤時與其密切相關(guān)的血管則為小腦前下動脈。與小腦相接觸的表面亦接受來自小腦表面的動脈供血。其靜脈回流主要通過巖靜脈進入巖上竇。
聽神經(jīng)鞘瘤的病理組織檢查特征可概括為四種：
① 瘤細胞排列呈小柵欄狀；
② 互相交織的纖維束；
③ 有退變灶及小的色素沉著區(qū)；
④ 有泡沫細胞。細胞核的柵欄狀排列為特征，細胞的原纖維也平行，細胞束與原纖維互相交織，瘤細胞的這種原纖維極性排列稱為AntoniA型組織，而AntoniB型組織呈疏松網(wǎng)狀非極性排列，又稱之為混合型。
不管腫瘤的組成以何者占優(yōu)勢，瘤內(nèi)的間質(zhì)均由細的網(wǎng)狀纖維組織組成，膠原纖維很少,?？砂橛懈鞣N退行性變,如脂肪性變,色素沉著及小區(qū)域的出血等。
診斷
有典型橋小腦角綜合征和內(nèi)耳道擴大者，即可確診。但多已發(fā)展到相當(dāng)大的程度。為了降低手術(shù)死亡率、病殘率，提高全切除率，提高面、耳蝸神經(jīng)的保留率，關(guān)鍵在于早期診斷。因此，對于不明原因的耳鳴和聽力進行性減退的患者，除進行一般神經(jīng)系統(tǒng)檢查外，尚需做下列檢查。
1．巖骨平片：聽神經(jīng)鞘瘤在巖骨平片上的主要表現(xiàn)為內(nèi)耳道擴大，可通過前后位、湯氏位及斯氏位來顯示。兩側(cè)內(nèi)耳道的寬度相差lmm為可疑；若內(nèi)耳道的頂或底有骨侵蝕，或內(nèi)耳孔后唇有骨侵蝕，兩側(cè)內(nèi)耳道的形態(tài)不對稱，即有診斷意義。
2．CT掃描：大于1．5～2cm的聽神經(jīng)鞘瘤用對比劑強化掃描均能發(fā)現(xiàn)，尚能顯示腦池和第4腦室的變形與移位，不必再做其他放射學(xué)檢查。但小于1．5～2cm者則難以發(fā)現(xiàn)，可采用大劑量對比劑強化后，用重疊掃描技術(shù)，以5mm厚度和半速掃描的方法進行，可發(fā)現(xiàn)0．6cm的腫瘤。
3.腦脊液檢查：2cm以內(nèi)者蛋白定量多屬正常，大于2cm者多有不同程度的增高。
檢查
神經(jīng)耳科檢查
由于病人早期僅有耳鳴、耳聾，常在耳科就診，常用的是聽力檢查及前庭神經(jīng)功能檢查。
(1) 聽力檢查：有4種聽力檢查方法，可區(qū)別聽力障礙是來自傳導(dǎo)系統(tǒng)、耳蝸或聽神經(jīng)的障礙。Bekesy聽力測驗，第Ⅰ型屬正常或中耳疾病；第Ⅱ型為耳蝸聽力喪失；第Ⅲ、Ⅳ型為聽神經(jīng)病變。音衰退閾試驗如果音調(diào)消退超過30dB為聽神經(jīng)障礙。短增強敏感試驗積分在60%～100%為耳蝸病變。雙耳交替音量平衡試驗有增補現(xiàn)象的屬耳蝸病變，無增補現(xiàn)象的屬中耳或聽神經(jīng)病變。
(2) 前庭神經(jīng)功能檢查：聽神經(jīng)鞘瘤多起源于聽神經(jīng)的前庭部分，早期采用冷熱水試驗幾乎都能發(fā)現(xiàn)病側(cè)前庭神經(jīng)功能損害現(xiàn)象，反應(yīng)完全消失或部分消失，這是診斷聽神經(jīng)鞘瘤的常用方法，但由于從前庭核發(fā)出的纖維經(jīng)腦橋交叉至對側(cè)時位于較淺部，容易受大型小腦腦橋角腫瘤的壓迫，健側(cè)的前庭功能也有10%左右病人可以受損。
神經(jīng)放射學(xué)檢查
(1) X線平片：主要變化為骨質(zhì)吸收致內(nèi)聽道擴大。巖骨斷層片異常的指標：一側(cè)內(nèi)聽道寬度較對側(cè)大2mm以上；內(nèi)聽道后壁縮距3mm以上，內(nèi)聽道內(nèi)側(cè)端凹緣骨質(zhì)輪廓消失或模糊不清；在篩極水平鐮狀嵴移位至內(nèi)聽道高度的中點以下。
(2) 腦血管造影：所見病變的特征是：基底動脈向斜坡靠攏；小腦前中央靜脈向后移，橋、中腦前靜脈向斜坡靠攏；脈絡(luò)點向后移；病變較大時還可見小腦前下動脈被來自內(nèi)聽道的腫塊推移，基底動脈及橋、中腦前靜脈均向后移；
基底動脈可移向?qū)?cè)；腫瘤著色。
(3) CT及MRI檢查：聽神經(jīng)鞘瘤診斷的金標準是Gd-DTDA增強的MRI，特別是當(dāng)腫瘤很小(＜1cm)或在內(nèi)聽道內(nèi)，CT掃描陰性又高度懷疑腫瘤存在時，應(yīng)該進行GD-DTPA增強的MRI。CT與MRI兩種檢查有相輔相成的作用，如CT發(fā)現(xiàn)有病側(cè)內(nèi)聽道擴大時，增強CT可發(fā)現(xiàn)腫瘤，對于估計中顱窩入路時顳骨的氣化程度及高頸靜脈球與后半規(guī)管及底的距離有幫助。如果病人已作了CT，而腫瘤較大，MRI可提供對腦干壓迫的范圍、Ⅳ腦室是否通暢、腦積水是否存在的情況。對可疑聽神經(jīng)鞘瘤或CT檢查難于確定時，全序列的MRI可做出鑒別診斷，但也要注意Gd-DTPA的可能假陽性，這與內(nèi)聽道內(nèi)神經(jīng)的炎癥或蛛網(wǎng)膜炎有關(guān)；任何小的、接近底部的增強病變應(yīng)該在六月后作MRI復(fù)查以評估其生長情況。
生理檢查
腦干聽覺誘發(fā)電位或腦干電反應(yīng)聽力測定為一種無創(chuàng)傷性電生理檢查，陽性所見為V波延遲或缺失，約95%以上的聽神經(jīng)鞘瘤有此表現(xiàn)，此方法廣泛用于本瘤的早期診斷。
治療措施
聽神經(jīng)鞘瘤是良性腫瘤，因此手術(shù)治療的原則應(yīng)是：安全而徹底地切除腫瘤，盡可能減少腫瘤周圍組織的損傷。
頭部神經(jīng)細胞與腫瘤細胞對放射線的敏感程度不同，在治療時即使有一些射線照射了聽神經(jīng)也不會對它的正常功能產(chǎn)生什么影響。這一點在對患者現(xiàn)有的聽力的保存以及改善聽力要明顯優(yōu)越于手術(shù)治療。
臨床表現(xiàn)
聽神經(jīng)鞘瘤的首要癥狀多為聽神經(jīng)的刺激破壞癥狀，表現(xiàn)為患側(cè)耳鳴、耳聾或眩暈，占74％。耳鳴為高音性，連續(xù)性，聽力減退多與耳鳴同時出現(xiàn)，但常不能為病人所察覺，不少病人因其他癥狀做聽力測驗時才被發(fā)現(xiàn)；眩暈多不伴惡心、嘔吐，少數(shù)病人有類似美尼爾氏病的發(fā)作。其他首發(fā)癥狀有，顱內(nèi)壓增高癥狀(14％)、三叉神經(jīng)癥狀(8％)、小腦功能障礙(5％)、肢體乏力(5％)和精神異常(3％)。
腫瘤向小腦橋腦隱窩發(fā)展，壓迫三叉神經(jīng)根，引起同側(cè)面部麻木、痛覺減退、角膜反射減退、少數(shù)病人發(fā)生三叉神經(jīng)痛的癥狀。腫瘤大小在2cm以內(nèi)者多無三叉神經(jīng)受壓的癥狀。而神經(jīng)受壓可引起面肌抽搐、同側(cè)流淚減少，少數(shù)病人可有輕度周圍性面癱。如壓迫外展神經(jīng)則出現(xiàn)復(fù)視。
腫瘤向內(nèi)側(cè)發(fā)展，壓迫腦干，可出現(xiàn)對側(cè)肢體輕癱及錐體束征，對側(cè)偏身感覺減退；腦干移位，壓在對側(cè)天幕切跡時則可出現(xiàn)同側(cè)錐體束征及感覺減退。小腦腳受壓可引起同側(cè)小腦性共濟失調(diào)，步態(tài)不穩(wěn)、辨距不良、語言不清和發(fā)音困難。
腫瘤向下發(fā)展，壓迫第9、10、11顱神經(jīng)，可引起吞咽困難，進食嗆咳、聲音嘶啞、同側(cè)咽反射減退或消失、軟腭麻痹、胸鎖乳突肌與斜方肌乏力。舌下神經(jīng)受累者少見。
腦脊液循環(huán)受阻則出現(xiàn)顱內(nèi)壓增高的癥狀與體征，如頭痛、嘔吐、視乳頭水腫，繼發(fā)性視神經(jīng)萎縮等。如出現(xiàn)枕骨大孔疝，則有頸項抵抗，但克氏征陰性。腫瘤的局部刺激可引起同側(cè)枕部疼痛。
病程一般較長，呈進行性發(fā)展，但也可有癥狀突然惡化或緩解的波動。
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