骨纖維肉瘤
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概述
骨纖維肉瘤是纖維原性惡性腫瘤。原發(fā)于骨髓腔內(nèi)結(jié)締組織者，稱為中央型骨的纖維肉瘤，較多見。原發(fā)于骨膜的纖維組織者，稱為周圍型骨的纖維肉瘤，較少 見。繼發(fā)性骨纖維肉瘤，往往繼發(fā)于原有骨病。如畸形性骨炎、骨纖維異樣增殖癥、動脈瘤樣骨囊腫、慢性骨髓炎、復(fù)發(fā)的骨巨細胞瘤等。
癥狀體征
主要癥狀為疼痛和腫脹。X線表現(xiàn)為骨髓腔內(nèi)溶骨性骨破壞，很少有骨膜反應(yīng)。
治療方案
采用根治性局部切除或截肢術(shù)，化療和放療不敏感，預(yù)后良好。
等級
一般骨纖維肉瘤分為三大等級，Ⅰ級腫瘤細胞多，染色較深，Ⅱ級腫瘤組織均勻，細胞豐富,Ⅲ-Ⅳ級纖維稀少，細胞大，多形性明顯。
一、肉眼所見在分化和膠原化較好的標(biāo)本中，纖維肉瘤的組織致密，呈白色，相當(dāng)堅硬。在分化較差的標(biāo)本中，由于腫瘤中的細胞明顯多于纖維且血管較豐 富，所以腫瘤組織較軟、液化、充血，顏色可從白到粉紅到灰色，外觀可呈實質(zhì)性或明顯的髓樣，常有出血、壞死或囊性區(qū)域，有時存在粘液樣區(qū)域。
二、鏡下所見骨纖維肉瘤根據(jù)其惡性和分化程度進行分級，這種分級不明確，有主觀性，但分級與預(yù)后和治療有關(guān)。
Ⅰ級纖維肉瘤：
是從硬纖維瘤中區(qū)別出來的。特點是其腫瘤細胞更多，核更豐滿，染色稍微過深，多形性較明顯，有一些有絲分裂像，膠原纖維豐富。
Ⅱ級纖維肉瘤：
腫瘤組織致密、均勻，以成束和水流樣的結(jié)構(gòu)為特征，典型地排列成鯡骨樣。細胞較豐富，體積相對大，為梭形。細胞核豐滿，著色深，多形性較小，有絲分 裂像常見，可不規(guī)則。膠原纖維相對稀少或很稀少，嗜銀網(wǎng)狀組織豐富而彌漫，幾乎環(huán)繞所有細胞，有時，纖維則形成大的束和玻璃樣膠原環(huán)繞腫瘤細胞，將其包 埋。血管相對豐富，有連續(xù)的血管壁。有時基質(zhì)吸收液體后產(chǎn)生粘液樣外觀。
Ⅲ-Ⅳ級纖維肉瘤：
膠原纖維稀少，排列成鯡骨樣的特征性的束和水流樣結(jié)構(gòu)失去主導(dǎo)地位，而以細胞為主。細胞大，多形性明顯。核著色過深，有異形性，偶有畸形或多個核。有絲分裂像多，且不規(guī)則。血管可呈空洞狀，血管壁不連續(xù)。
在纖維肉瘤的各級中，可有良性（反應(yīng)性）多核巨細胞和炎性細胞浸潤，尤其是淋巴細胞的浸潤。
診斷標(biāo)準(zhǔn)
1、好發(fā)年齡在15-60歲之間，多見于中年以后，無明顯性別差異。
2、好發(fā)部位：好發(fā)于長管狀骨的干骺端或骨端，以股骨、脛骨、肱骨最多，扁平骨也可發(fā)生。
3、起病緩慢，癥狀少，主要是局部腫脹和輕度疼痛。
4、影像學(xué)檢查可見溶骨性破壞，很少有骨硬化和骨膜反應(yīng)。
易混淆病種
一、骨網(wǎng)狀細胞肉瘤 兩者有時在臨床上極為相似，不易鑒別。但骨網(wǎng)狀細胞肉瘤除發(fā)生于長骨外，肩胛骨等處也較長發(fā)生，且癥狀較輕、病程較長，X線表現(xiàn)以溶骨性破壞為主，范圍廣泛。
二、骨巨細胞瘤 骨質(zhì)破壞嚴重的骨巨細胞瘤，于骨端呈膨脹型溶骨性破壞。此時與骨纖維肉瘤極易混淆，須借助病理切片才能鑒別。
三、硬纖維瘤 在組織學(xué)上，Ⅰ級纖維肉瘤可能難以與硬纖維瘤區(qū)別，但在纖維肉瘤中，細胞核更多、更大、更豐滿，染色輕度過深及明顯的多形性，有有絲分裂像、膠原成分較少和較不成熟。
治療原則
1.以徹底切除為主?；焹H適用于術(shù)后，放療不敏感。
2.若骨質(zhì)破壞較局限，診斷較早，且腫瘤分化較好，可作局部大塊切除和植骨。
3.對非主要骨骼病變，如腓骨和肋骨等，可行病變骨段切除。
4.若骨破壞廣泛，或局部切除后復(fù)發(fā)者，應(yīng)作截肢術(shù)或關(guān)節(jié)離斷術(shù)。
用藥原則
1.對骨的纖維肉瘤來說，本身無特殊用藥。
2.對于術(shù)后病人，常規(guī)應(yīng)用抗菌素以預(yù)防感染，如青酶素，慶大酶素，頭孢酶素等。
3.貧血、消瘦者可考慮輸血，應(yīng)用人體白蛋白，有糾正水電解質(zhì)平衡。
飲食禁忌
1、宜吃食物：
a、貧血宜吃豬肝、香菇、芝麻、蜂乳、黃魚、花生、海參、鯇魚、鮑魚等；
b、宜多吃具有抗骨髓病骨肉瘤的食物，如海帶、紫菜、淡菜、海蛤、裙帶菜、杏仁、桃仁；
c、骨痛宜吃龜板、鱉肉、穿山甲、牡蠣、蟹蝦、核桃；
d、脾臟腫大宜吃甲魚、泥鰍、海鰻、毛蚶、海帶、裙帶菜。
2、忌吃食物：
a、忌煙酒及辛辣刺激食物。
b、忌霉變腌制油煎肥膩食物。
c、忌羊肉鵝肉豬頭肉等發(fā)物。
參看
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