酮體

饑餓或[[糖尿病]]時，由于糖利用減少或障礙，肝中脂肪酸大量氧化而產(chǎn)生[[乙酰輔酶A]]后縮合生成的產(chǎn)物。在[[骨骼肌]]、[[心肌]]等肝外組裝[[線粒體]]內，脂肪酸[[β-氧化]]產(chǎn)生的[[乙酰輔酶A]]直接進入三羧酸循環(huán)徹底氧化功能。而肝細胞產(chǎn)生的大量乙酰輔酶A除通過氧化生成ATP功能以外，還在線粒體內轉化為被稱為酮體的化合物。包括[[乙酰乙酸]]、[[β羥丁酸]]及[[丙酮]]，三者合稱為'''酮體'''。酮體其重要性在于，由于[[血腦屏障]]的存在，除[[葡萄糖]]和酮體外的物質無法進入腦為腦組織提供能量，所以酮體對大腦的功能起到很大的作用。

==酮體合成與分解==
====酮體合成====
1. 兩個[[乙酰輔酶A]]被[[硫解酶]]催化生成[[乙酰乙酰輔酶A]]。另外[[β-氧化]]也可生成乙酰輔酶A。

2. 在乙酰乙酰CoA再與第三個乙酰CoA分子結合，形成3-羥基-3-甲基戊二酰CoA。由[[HMG CoA合成酶]]催化.

3.HMG CoA被[[HMG CoA裂解酶]]（HMG CoA lyase）裂解，形成[[乙酰乙酸]]和[[乙酰CoA]]

4.[[乙酰乙酸]]在[[β-羥丁酸脫氫酶]]（β-hydroxybutyrate dehydrogenase）的催化下，用NADH還原生成β羥丁酸，反應可逆，注意此處為D-β-羥丁酸脫氫酶催化，不催化L-型底物。
5. 乙酰乙酸自發(fā)或由乙酰乙酸脫羧酶催化脫羧，生成[[丙酮]]。

乙酰乙酸和β-羥丁酸都可以被轉運出線粒體膜和肝細胞質膜，進入血液后被其它細胞用作燃料。在血液中少量的乙酰乙酸脫羧生成丙酮。

[[文件:酮體合成.jpg]]
====酮體分解====
1. [[羥丁酸]]可由[[羥丁酸脫氫酶]]氧化生成[[乙酰乙酸]]，在肌肉線粒體中被3-酮脂酰輔酶A轉移酶催化生成乙酰輔酶A和琥珀酸。也可由乙酰乙酰輔酶A合成酶激活，但前者活力高且分布廣泛，起主要作用。乙酰乙酰輔酶A可加入β-氧化。

2. 丙酮代謝較復雜，先被單加氧酶催化羥化，然后可生成丙酮酸或乳酸、甲酸、乙酸等。大部分丙酮異生成糖，是脂肪酸轉化為糖的一個可能途徑。

[[文件:酮體氧化.jpg]]

==參考文獻==
《生物化學》人民衛(wèi)生出版社第七版醫(yī)學教材.查賜良主編
{{膽固醇與甾體中間產(chǎn)物}}