生物化學(xué)與分子生物學(xué)/銅藍蛋白

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銅藍[[蛋白]](ceruloplosminCp)屬α2[[球蛋白]]。也是由臟臟合成的一種[[糖蛋白]]、[[分子量]]為160，000，由8個分子量1.8萬的[[亞基]]組成。每分子Cp可牢固地結(jié)合6個銅離子，并因攜銅而呈藍色。Cp除作為銅的載體外，還具有[[氧化酶]]的活性，可將Fe2＋氧化為Fe3＋，利于鐵摻入鐵轉(zhuǎn)運蛋白，促進鐵的運輸。

正常人體內(nèi)含銅約100?50mg，主要位于骨、臟臟和[[肌肉]]中。[[血漿]]中的銅90%由Cp轉(zhuǎn)運，10%與[[白蛋白]]結(jié)合而送輸。成人每日取銅2mg，主要在[[小腸]]上段吸收，同白蛋白結(jié)合送輸?shù)礁危磽饺隱[肝細胞]]合成Cp。部分銅可從[[膽汁]]中排出。[[肝病]]時銅藍[[蛋白合成]]減少，血漿Cp含量降低。[[肝豆?fàn)詈俗冃註](wilso病)是一種[[遺傳病]]，可能因為肝細胞[[溶酶體]]不能將來自銅藍蛋白的銅排入膽汁，導(dǎo)致銅在肝、腎、腦及[[紅細胞]]中聚積，發(fā)生[[銅中毒]]。肝中銅含量增加，抑制銅和Cp結(jié)合，血中Cp含量下降(&lt;20mg/dl)。可出現(xiàn)[[溶血性貧血]]、[[慢性肝病]]，以及[[神經(jīng)系統(tǒng)]][[癥狀]]。由于[[角膜]]內(nèi)銅的沉著，在角膜周圍出現(xiàn)綠色或金黃色的色素環(huán)，稱為KayseFleischer環(huán)，是肝豆?fàn)詈俗冃缘囊环N特征性改變，具有診斷價值。減少銅攝入，服用D[[青霉胺]]鰲合銅離子，可對肝豆?fàn)詈俗冃赃M行治療。
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