生物化學與分子生物學/血清膽紅素與黃疸

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正常[[血清]]中存在的[[膽紅素]]按其性質(zhì)和結(jié)構(gòu)不同可分為兩大類型。凡未經(jīng)[[肝細胞]]結(jié)合轉(zhuǎn)化的膽紅素，即其[[側(cè)鏈]]上的[[丙酸基]]的羧基為自由羧基者，為未結(jié)合膽紅素；凡經(jīng)過肝細胞轉(zhuǎn)化，與[[葡萄糖醛酸]]或其它物質(zhì)結(jié)合者，均稱為結(jié)合膽紅素。

血清中的未結(jié)合膽紅素與結(jié)合膽紅素，由于其結(jié)構(gòu)和性質(zhì)不同，它們對重氮[[試劑]]的反應(范登堡試驗Van den Bergh test)不同，未結(jié)合膽紅素由于[[分子]]內(nèi)氫鍵的形成，第10位碳橋被埋在分子的中心，這個部位是線性[[四吡咯]]結(jié)構(gòu)的膽紅素轉(zhuǎn)變?yōu)槎量┎⑴c重氮試劑結(jié)合的關(guān)鍵部分。不破壞分子內(nèi)氫鍵則膽紅素不能與重氮試劑反應。必須先加入[[酒精]]或[[尿素]]破壞氫鍵后才能與重氮試劑反應生成紫紅色偶氮化合物，稱為范登堡試驗的間接反應。所以未結(jié)合膽紅素又稱“間接反應膽紅素”或“間應膽紅素”。而結(jié)合膽紅素不存在分子內(nèi)氫鍵，能迅速直接與重氮試劑反應形成紫紅色偶氮化合物，故又稱“[[直接反應膽紅素]]”或“直應膽紅素”。

除上述兩種膽紅素外，現(xiàn)發(fā)現(xiàn)還存在著“第三種膽紅素”，稱為δ－膽紅素。它的實質(zhì)是與[[血清白蛋白]]緊密結(jié)合的結(jié)合膽紅素。正常血清中它的含量占[[總膽紅素]]的20-30%。它的出現(xiàn)可能與[[肝臟]]功能成熟有關(guān)。當[[肝病]]初期，它與血清中其它兩種膽紅素一起升高，但[[肝功能]]好轉(zhuǎn)時它的下降較其它兩種為緩慢，從而使其所占比例升高，有時可高達60%。

正常人[[血漿]]中膽紅素的總量不超過1mg/dl，其中未結(jié)合型約占4/5，其余為結(jié)合膽紅素。凡能引起膽紅素的生成過多，或使肝細胞對膽紅素處理能力下降的因素，均可使血中膽紅素濃度增高，稱高[[膽紅素血癥]](hyperbilirubinemia)。膽紅素是金黃色色素，當血清中濃度高時，則可擴散入組織，組織被染黃，稱為[[黃疸]](jaundice)。特別是[[鞏膜]]或[[皮膚]]，因含有較多[[彈性蛋白]]，后者與膽紅素有較強親和力，故易被染黃。粘膜中含有能與膽紅素結(jié)合的血漿[[白蛋白]]，因此也能被染黃。黃疸程度與[[血清膽紅素]]的濃度密切相關(guān)。一般血清中膽紅素濃度超過2mg/dl時，肉眼可見組織黃染；當血清膽紅素達7～8mg/dl以上時，黃疸即較明顯。有時血清膽紅素濃度雖超過正常，但仍在2mg/dl以內(nèi)，肉眼尚觀察不到鞏膜或皮膚黃染，稱為隱性黃疸。應注意黃疸系一種常見[[體征]]，并非[[疾病]]名稱。凡能引起膽紅素[[代謝障礙]]的各種因素均可形成黃疸。根據(jù)其成因大致可分三類：①因[[紅細胞]]大量破壞，[[網(wǎng)狀內(nèi)皮系統(tǒng)]]產(chǎn)生的膽紅素過多，超過肝細胞的處理能力，因而引起血中未結(jié)合膽紅素濃度異常增高者，稱為[[溶血性黃疸]]或肝前性黃疸；②因肝細胞[[功能障礙]]，對膽紅素的攝取結(jié)合及[[排泄]]能力下降所引起的高膽紅素血癥，稱為肝細胞性或肝原性黃疸；③因膽紅素排泄的通道受阻，使[[膽小管]]或毛細膽管壓力增高而破裂，[[膽汁]]中膽紅素返流入血而引起的黃疸，稱[[梗阻性黃疸]]或肝后性黃疸。三種類型黃疸的血、尿、糞的改變情況總結(jié)如表11－3。

表11-3　黃疸時血、尿、糞的改變

{| class="wikitable"
|
| 指標
| 正常
| [[阻塞性黃疸]]
| 溶血性黃疸
| [[肝細胞性黃疸]]
|-
| rowspan="3" | 血膽紅素
| 總量
| ＜1mg/dl
| ＞1mg/dl
| ＞1mg/dl
| ＞1mg/dl
|-
| 直接
| 0-0.8mg/dl
| ↑↑
|
| ↑
|-
| 間接
| ＜1mg/dl
|
| ↓↓
| ↑
|-
|
| 尿色
| 正常
| 深
| 較深
| 深
|-
| rowspan="3" | 尿三膽
| 尿膽紅素
| —
| ＋＋
| —
| ＋＋
|-
| [[尿膽素原]]
| 少量
| ↓
| ↓
| 不一定
|-
| [[尿膽素]]
|
|
|
|
|-
|
| 糞便顏色
| 正常
| 完全阻塞時陶土色
| 深
| 變淺或正常
|}
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