生物化學(xué)與分子生物學(xué)/血漿蛋白質(zhì)

{{Hierarchy header}}
[[血漿蛋白]]是[[血漿]]中最主要的固體成分，含量為60～80g/L，血漿蛋白質(zhì)種類繁多，功能各異。用不同的分離方法可將血漿蛋白質(zhì)分為不同的種類。最初用[[鹽析]]法只是將血漿蛋白分為[[白蛋白]]和[[球蛋白]]，后來(lái)用分段鹽析法可細(xì)分為白蛋白、擬球蛋白、[[優(yōu)球蛋白]]和[[纖維蛋白]]等組分。用醋酸纖維[[薄膜電泳]]法可分為白蛋白、α1球蛋白、α2球蛋白、β－球蛋白和γ-球蛋白等5條區(qū)帶，而用[[分辨力]]較高的[[聚丙烯酰胺]]凝脈[[電泳法]]則可分為30多條區(qū)帶。用[[等電聚焦]]電泳與聚丙烯酰胺電泳組合的[[雙向電泳]]，分辨力更高，可將血漿蛋白分成一百余種。目前臨床較多采用簡(jiǎn)便快速的醋酸纖維薄膜電泳法，所獲得的血漿蛋白種類及正常含量見表10-1。

表10-1　血漿蛋白的種類、生成部位、主要功能和正常含量

{| class="wikitable"
| colspan="2" | 血漿蛋白種類
| 生成部位
| 主要功能
| rowspan="2" | 正常含量<br /> （克／100毫升血漿）
|
|-
| rowspan="2" colspan="2" | 白蛋白
| rowspan="2" | [[肝臟]]
| rowspan="2" | 維持血漿滲透<br /> 壓、運(yùn)輸、營(yíng)養(yǎng)
|
|-
| 3.8-4.8
|
|-
| rowspan="2" | α球蛋白
| α1球蛋白
| rowspan="2" | 主要在肝臟
| rowspan="2" | 運(yùn)輸
| rowspan="4" | 1.5-3.0
|
|-
| α2球蛋白
|
|-
| colspan="2" | β球蛋白
| 大部分在肝臟
| 運(yùn)輸
|
|-
| colspan="2" | γ球蛋白
| 主要在肝外
| [[免疫]]
|
|-
| colspan="2" | [[纖維蛋白原]]
| 肝臟
| [[凝血]]
| 0.2-0.4
|
|}

近年來(lái)已知的血漿蛋白質(zhì)有二百種，有些[[蛋白質(zhì)]]的功能尚未闡明。將其中主要的血漿蛋白質(zhì)含量及功能歸納如表10-2。

表10-2　血漿蛋白各組分的名稱、濃度及[[生物學(xué)]]活性

{| class="wikitable"
| 名稱
| 符號(hào)
| 正常血漿中濃度（毫克／100毫升）
| 生物學(xué)活性
|-
| colspan="4" | 白蛋白：
|-
| [[前白蛋白]]
| [[PA]]/Pre-AL
| 28-35
| 結(jié)合[[甲狀腺素]]
|-
| 白蛋白
| AIb
| 4,200±700
| 維持血漿[[膠體滲透壓]]、運(yùn)輸、營(yíng)養(yǎng)
|-
| α1球蛋白：
|
|
|
|-
| α[[脂蛋白]]（HDL)
| aLP
| 217-270
| 磷酯、[[甘油三酯]]、[[膽固醇]]、[[脂溶性維生素]]的運(yùn)輸
|-
| α1[[酸性糖蛋白]]
| α1AGP
| 75-100
| 又稱[[乳清]]類[[粘蛋白]]、[[感染初期]]活性物質(zhì)，抑制[[黃體酮]]
|-
| α1[[抗胰蛋白酶]]
| α1AT
| 210-500
| 抗胰蛋白酶和[[糜蛋白酶]]
|-
| 運(yùn)[[鈷胺素]][[蛋白]]Ⅰ
|
|
| 與[[維生素B12]]結(jié)合
|-
| 運(yùn)[[皮質(zhì)醇]]蛋白
| TSC
| 5-7
| 運(yùn)輸皮質(zhì)醇
|-
| [[甲胎蛋白]]
| [[AFP]]
| 0.5-2.0×10-3
| ？
|-
| colspan="4" | α2球蛋白：
|-
| α2[[神經(jīng)氨酸]][[糖蛋白]]
| C1s I
| 24±10
| 抑制[[補(bǔ)體]]第一成分C1s
|-
| （C1s[[酯酶抑制物]]）
|
|
| [[酯酶]]的抑制物
|-
| [[甲狀腺素結(jié)合球蛋白]]
| TBG
| 1-2
| 和甲狀腺素（[[T4]]）結(jié)合
|-
| α2HS糖蛋白
| α2HS
| ?
| [[炎癥]]時(shí)被激活
|-
| 銅蘭蛋白
| CP
| 27-63
| 有[[氧化酶]]活性，與銅結(jié)合，參與銅的[[代謝]]，急性時(shí)權(quán)反應(yīng)物
|-
| [[凝血酶原]]
|
| 5-10
| 參加凝血作用
|-
| α2[[巨球蛋白]]
| α2M
| 200±60
| 抑制[[纖溶酶]][[和胰蛋白酶]]，[[活化]]生長(zhǎng)激紗和[[胰島素]]，也可和其它低分子物質(zhì)結(jié)合，急性時(shí)相反應(yīng)物
|-
| 膽鹼酯酶
| ChE
| 1±0.2
| 水解[[乙酰膽堿]]
|-
| 縛[[珠蛋白]]（[[結(jié)合珠蛋白]]）
| Hp
| 100(30-190)
| 和[[Hb]]結(jié)合
|-
| [[血管緊張素]]原
|
|
| 使[[血管收縮]]，升高[[血壓]]；促進(jìn)醛固
|-
| [[紅細(xì)胞生成素]]
|
|
| 酮分泌促進(jìn)[[RBC]]生成
|-
| α2脂蛋白（VLDL)
| α2Lp
| 28-71(隨年齡性別而異）
| 運(yùn)輸[[脂類]]（主要是甘油三酯）、脂溶性維生素和[[激素]]
|-
| colspan="4" | β球蛋白：
|-
| β脂蛋白（LDL)
| βLp
| 219-340(隨年齡性別而異）
| 運(yùn)輸脂類（膽固醇、[[磷脂]]等）脂溶性維生素、激素
|-
| [[運(yùn)鐵蛋白]]
| Tf
| 250±40
| 運(yùn)輸鐵、[[抗菌]]、抗病素
|-
| 運(yùn)血紅素蛋白
| Hpx
| 80-100
| 與血紅素結(jié)合
|-
| C[[反應(yīng)蛋白]]
| CRP
| ＜1.2
| 與[[肺炎]]球菌的C[[多糖]]起反應(yīng)
|-
| 運(yùn)鈷銨素蛋白Ⅱ
|
|
| 與維生素B12結(jié)合
|-
| 纖溶酶原
| Pm
| 30±2
| 有纖溶酶活性
|-
| 纖維蛋白原
| Fib
| 350(200-00)
| [[凝血因子]]Ⅰ，急性時(shí)相反應(yīng)物
|-
| colspan="4" | γ球蛋白：
|-
| [[免疫球蛋白]]A
| IgA
| 247±87
| [[抗體]]活性，分泌型抗體
|-
| 免疫球蛋白D
| IgD
| 3(0.3-40)
| 抗體活性
|-
| 免疫球蛋白E
| IgE
| 0.033
| [[反應(yīng)素]]活性
|-
|
|
| (0.01-0.13)
|
|-
| 免疫球蛋白M
| IgM
| 146±56
| 抗體活性
|-
| 免疫球蛋白G
| IgG
| 1280±260
| 抗體活性
|}

血漿蛋白質(zhì)多種多樣，各種血漿蛋白有其獨(dú)特的功能，除按分離方法分類外。目前亦采用功能分類法。可分為以下8類：①凝血系統(tǒng)蛋白質(zhì)，包括12種凝血固子(除[[Ca]]2＋外)。②纖溶系統(tǒng)蛋白質(zhì)，包括纖溶酶原、纖溶酶、[[激活劑]]及[[抑制劑]]等。③[[補(bǔ)體系統(tǒng)]]蛋白質(zhì)。④免疫球蛋白。⑤脂蛋白。⑥血漿蛋白酶抑制劑，包括[[酶原]]激活抑制劑、[[血液凝固]]抑制劑、纖溶酶抑制劑、[[激肽]]釋放抑制劑、內(nèi)源性[[蛋白酶]]及其他[[蛋白酶抑制劑]]。⑦載體蛋白。⑧未知功能的血漿蛋白質(zhì)。

血漿蛋白質(zhì)具有以下共同特征：

1.血漿蛋白質(zhì)絕大部分由肝臟合成。除γ球蛋白由[[漿細(xì)胞]]合成，[[內(nèi)皮細(xì)胞]]合成少量血漿蛋白質(zhì)外。

2.血漿蛋白質(zhì)為分泌型蛋白質(zhì)。在與肉質(zhì)網(wǎng)結(jié)合的[[多核糖體]](pllyribosome)上合成，分泌入血漿前經(jīng)歷了剪切[[信號(hào)肽]]、[[糖基化]]、[[磷酸]]化等[[翻譯后修飾]]加工過(guò)程，成為成熟蛋白質(zhì)。

3.血漿蛋白質(zhì)幾乎都是糖蛋白，含有N-或O-連接的[[寡糖]]鏈。僅白蛋白、[[視黃醇]][[結(jié)合蛋白]]和C－反應(yīng)蛋白等少數(shù)不含糖。糖鏈可參與血漿蛋白[[分子]]的[[三級(jí)結(jié)構(gòu)]]的形成，具有多種功能。

4.各種血漿蛋白質(zhì)都具有其特征性的循環(huán)半衰期。

5.許多血漿蛋白質(zhì)有多態(tài)性(polymorphism)。[[多態(tài)性]]指在同種屬人群中，有兩種以上，發(fā)生頻率不低于1%的表現(xiàn)型。最典型的是ABO[[血型物質(zhì)]]。此外，α1抗胰蛋白酶、結(jié)合珠蛋白、鐵轉(zhuǎn)運(yùn)蛋白、血漿銅藍(lán)蛋白等都顯示多態(tài)性。研究血漿蛋白多態(tài)性對(duì)遺傳學(xué)及臨床醫(yī)學(xué)均有重要意義。

6.當(dāng)[[急性炎癥]]或組織損傷時(shí)，某些血漿蛋白水平增高。這些血漿蛋白被稱為[[急性期蛋白]]質(zhì)(acute phaseprotein)。包括C反應(yīng)蛋白(CRP)、α1抗胰蛋白酶、α2酸性糖蛋白及纖維蛋白原等。急性期蛋白在人體[[炎癥反應(yīng)]]中發(fā)揮一定作用。

'''血漿蛋白的主要功能可歸納為以下幾個(gè)方面：'''

1.維持血漿膠體滲透壓。主要靠血漿白蛋白，因其含量多而分子小，血漿膠體滲透壓的75～80%由它維持。

2.調(diào)節(jié)血漿pH值，維持[[酸堿平衡]]。血漿蛋白的[[等電點(diǎn)]]大部分在pH4～6，血漿中蛋白多以負(fù)離子形式存在，以

{{圖片|gra91eab.gif|}}(Pr表示血漿蛋白)形式構(gòu)成血漿中的緩沖對(duì)。

3.運(yùn)輸　血漿蛋白中許多組分具有運(yùn)輸功能，可送輸營(yíng)養(yǎng)物質(zhì)、[[代謝物]]、激素、藥物及[[金屬離子]]等。

4.凝血和抗凝血作用。各種凝血因子及抗凝血因子在減少[[出血]]，防止循環(huán)阻塞中發(fā)揮重要作用。

5.免疫作用，抵御[[感染]]。主要靠抗體和補(bǔ)體系統(tǒng)發(fā)揮作用。
{{Hierarchy footer}}
{{生物化學(xué)與分子生物學(xué)圖書專題}}