生物化學(xué)與分子生物學(xué)/其它單糖的酵解

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人體可吸收利用的單糖除了[[葡萄糖]]以外，還有[[果糖]]和[[半乳糖]]等單糖，它們均可以通過轉(zhuǎn)變過程，最終進(jìn)入[[糖酵解]]途徑。

果糖主要由[[蔗糖]]分解生成，存在于水果、[[蔬菜]]、[[蜂蜜]]中。它可被[[己糖激酶]][[磷酸]]化，生成6-酸果糖而進(jìn)入糖酵解途徑。

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這是體內(nèi)各種組織均可進(jìn)行的[[果糖磷酸]]化，但是由于己糖激酶對果糖的親和力遠(yuǎn)遠(yuǎn)低于對葡萄糖的親和力，因此在正常，以葡萄糖為主的食物[[代謝]]時，組織對果糖的磷酸化效率是很低的。只有在高果糖食物時，此代謝才進(jìn)行。除上述反應(yīng)外，果糖還有另一個磷酸化反應(yīng)由[[果糖激酶]](fructokinase)[[催化]]，此酶主要存在于肝、腎、[[小腸]][[細(xì)胞]]中，本反應(yīng)催化果糖在C1位上磷酸[[化生]]成1[[磷酸果糖]]。

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1－磷酸果糖可進(jìn)一步由[[醛縮酶]]B催化裂解形成[[磷酸二羥丙酮]]和[[甘油醛]]，磷酸二羥丙酮可進(jìn)入糖酵解途徑。甘油醛可進(jìn)一步被[[丙糖]][[激酶]]催化生成3-[[磷酸甘油醛]]。

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通過上述反應(yīng)果糖可轉(zhuǎn)變?yōu)樘墙徒膺^程中的中間產(chǎn)物而進(jìn)入糖酵解[[代謝途徑]]。在上述反應(yīng)中，限制果糖代謝的主要酶是[[磷酸酶]]B，此酶催化效率低，過量果糖可引起1磷酸果糖堆積而導(dǎo)致[[肝臟]]損害，出現(xiàn)[[低血糖]]、[[嘔吐]]、[[黃疸]]、[[出血]]等以及高尿酸癥和[[痛風(fēng)]]。半乳糖來自[[牛乳]]中[[乳糖]]的水解，可由[[半乳糖激酶]]催化生成1[[磷酸半乳糖]]。

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1－磷酸半乳糖可在1－磷酸半乳糖[[尿苷]]酰[[轉(zhuǎn)移酶]]催化下與[[尿嘧啶]][[核苷]][[二磷酸葡萄糖]](UDPG)作用，生成1[[磷酸葡萄糖]]和尿嘧啶核苷[[二磷酸]]半乳糖(UDp Gal)。

UDPG+1磷酸半乳糖←→1－磷酸葡萄糖+UDPGal

1－磷酸葡萄糖可在葡萄糖[[變位酶]]催化下轉(zhuǎn)變?yōu)?-磷酸葡萄糖

1－磷酸葡萄糖←→6-磷酸葡萄糖

而UDPGal可在UDPG[[差向異構(gòu)酶]]催化下轉(zhuǎn)變?yōu)閁DPG

UDPGal←→UDPG

這樣1分子半乳糖可轉(zhuǎn)變?yōu)?分子6-磷酸葡萄糖而進(jìn)入酵解反應(yīng)，而DPG無凈消耗。1－磷酸

半乳糖尿苷酰轉(zhuǎn)移酶缺乏可引起類似果糖[[代謝障礙]]出現(xiàn)的臨床[[癥狀]]，而且影響更廣泛可出現(xiàn)[[神經(jīng)系統(tǒng)]]障礙，反應(yīng)遲鈍，尤其象腦、[[紅細(xì)胞]]等特殊組織。
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